水母头征

门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用BassSombry分类法进行介绍。

1.原发性血流量增加型

(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

(2)脾毛细血管瘤。

(3)门静脉海绵状血管瘤。

(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

2.原发性血流阻力增加型

(1)肝前型：发病率5%。

①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

(2)肝内型：发病率占90%。

①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

典型的水母征，我们通常叫它静脉瘤，DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。

诊断要点：动脉相、毛细血管相正常，髓静脉扩张造影剂滞留，典型者表现为海蛇头征/水母头征。其实所谓隐匿型血管畸形中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于脑发育性静脉异常诊断价值极大。

门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。

1.特发性门静脉高压(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示肝脏闭塞性门静脉病，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

4.脾大性疾病许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：

(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。

①全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。

②肝、脾、淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。

③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。

④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。

⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。

(2)白血病：

①全身表现：发热、贫血及出血倾向，晚期有恶病质。

②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。

③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。

④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0109/L以上，可高达100.0109/L。

⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。

(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点：

①明显家庭史：多在10岁以前发病。

②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。

③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。

④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。

⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。

⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。

(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。

①表现：头晕、头痛、乏力、食欲不振等。

②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。

③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。

(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。

①急性见于小儿。发病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。

②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。

③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。

(6)黑热病：

①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。

②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。

③血象。全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可2.0109/L，骨髓穿刺找到病原体可以确诊。

(7)慢性血吸虫病：

①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻，可有脓血。

②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。

③乙状结肠镜检，在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。

(8)慢性疟疾：

①有疟疾病史或近期反复发作史。

②脾大显著伴脾功能亢进。

③骨髓穿刺涂片比血涂片阳性率高，可资鉴别。

(9)类风湿性关节炎：

①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛、肿胀、积液，后期出现关节强直、畸形及功能受限。

②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。

5.上消化道出血当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡、胃癌、食管癌等疾病相鉴别。

6.腹水典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、营养不良性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史、体征和其他资料进行鉴别

本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化(血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，由于虫卵在肝内大量沉积，特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内，引起门脉干支系统，尤其是第2、3、4级分支周围纤维化，即所谓干线型肝硬化)的患者结合健康体检定期随访;以便早期发现、早期治疗。