皮质性遗忘症

(一)发病原因

智能障碍病因可分为两类：①先天性智能障碍：如精神发育迟滞;②获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是最常见的获得性进行性认知功能障碍。

(二)发病机制

1.智能发育不全(oligophrenia) 也称精神发育迟滞。这是精神发育受阻或不全的一种状态。多由遗传和环境因素所引起。环境因素有母亲妊娠时的感染、产伤及出生后的脑部缺氧、感染等。遗传因素有遗传性代谢缺陷、染色体异常和显性基因等。

2.记忆障碍 记忆是一个比较复杂的问题，因为记忆过程包括信息的接收、编码-贮存和解码-检索等诸方面。最可能参与记忆痕迹形成的结构是小脑、海马、杏仁体和大脑皮质。

早期出现近记忆障碍，学习新事物的能力明显减退，严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展，远记忆也受损，严重的患者常以虚构的形式来弥补记忆方面的缺损。思维缓慢、贫乏，对一般事物的理解力和判断力越来越差，注意力日渐受损，可出现时间、地点和人物定向障碍。

患者可出现人格改变。通常表现兴趣减少、主动性差、社会性退缩，但亦可表现为脱抑制行为，如冲动、幼稚行为等。情绪症状包括焦虑、易激惹、抑郁和情绪不稳等，有时表现为情感淡漠，或出现“灾难反应”，即当患者对问题不能做出响应或不能完成相应工作时，可能出现突然放声大哭或愤怒的反应。有些患者会出现坐立不安、漫游、尖叫和不恰当的、甚至是攻击性行为。也可出现妄想和幻觉。

1. 抑郁，焦虑与偏执狂反应。

2. 行为方面的并发症包括不友善，激动，迷路与不合作。

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。

1.血常规、血生化、电解质 注意对原发病有诊断价值的特异性改变。

2.血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。

对确定痴呆伴有内分泌疾病和肝、肾功能衰竭而言，血液学检查是必不可少的。甲状腺功能减退是痴呆的一个可逆性原因。当测定血清维生素B12水平时，可发现维生素B12缺乏，但可以没有贫血。

神经梅毒极为少见，但它也是一个可逆性的病因。因此，血清学检查梅毒必须做强制性的。

血中的药物浓度可检测有无中毒。

如果临床表现提示有脉管炎或关节炎的证据时，需要做红细胞沉降率和筛查结缔组织疾病(如抗核抗体和类风湿因子)。

对任何患有痴呆的年轻人，应考虑做人类免疫缺陷病毒滴度的测定，如果有运动障碍的表现则应测定血浆铜蓝蛋白。

以下检查项目如异常，有鉴别诊断意义。

1.CT、MRI检查。

2.脑电图对识别Creutzfeldt-Jakob病有帮助，本病具有周期性放电的特征。

3.颅底摄片、眼底检查。

4.采用单光子发射计算机断层扫描(SPECT)功能性脑成像亦可能有助于诊断。

可以归类为：

A.由优势半球额叶后病变引起的局灶性遗忘症：这类言语障碍是由于词语储存的破坏而构成的局灶性词语性遗忘症，主要特点为找词的困难，可归于失语性遗忘项目之下。在言语区病变引起的这类局灶性遗忘症中，即时记忆能力经常低于正常。

B.由非优势半球额叶后部病变引起的局灶性遗忘症：非优势半球病变不论是广泛性或是局限性，所引起的局灶性遗忘都表现为后天获得的运用认知障碍。

C.额叶性遗忘症：患者对处境的领会很差，以及联合策略的障碍导致认识及回忆功能不全或不适当。额叶病变患者的学习能力差而不规则。

先天性智能障碍的治疗尚无有效药物，可尝试中药治疗与康复训练。脑外伤、代谢障碍、中毒疾病引起的暂时性智能障碍，主要是针对脑部原发病的治疗及康复治疗。

痴呆是最常见的获得性进行性认知功能障碍，阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)的治疗有了不少进展，但AD 的临床治疗仍然是一个有待攻破的世界性难题。20世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD 的关系;80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对AD 的影响; 90年代研究不仅有乙酰胆碱受体激动剂，还包括了雌激素、消炎药、影响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有治疗均根据病因假说。除少数能暂时改善症状外，尚无一种方法.