脑白质稀疏

脑白质稀疏(Leukoaraiosis,LA)是多种病因引起的脑白质的异常改变。

脑白质稀疏的概念是首先由加拿大神经学家Hachinski在1987年提出，它通常用来描述CT扫描时发现的侧脑室周围及半卵圆中心脑白质异常的斑块状或片状的低密度改变。在MRI常规T1WI上表现为上述区域的低信号影及T2WI上的高信号影，往往双侧对称。脑白质稀疏往往发生于老年人，常常与有高血压、糖尿病、动脉粥样硬化、脑萎缩、脑梗塞等疾病并存，也存在于正常老年人中。临床上多表现为进行性痴呆、步态不稳、运动障碍、短暂性脑缺血发作(TIA)等临床症状及体征。

脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴；有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨；而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。

多数脑白质病患者的病情可逆但有少部分是不可逆的。所以如果采取适当的预防措施患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性目前也无统一的治疗方案因此预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇亦可用抗凝治疗。