颅神经损害

ranial nerve injury

引起其他周围神经疾病的各种病因，均可引起颅神经损害。颅神 经的损害可以是单一的，称单颅神经病，但由于颅神经的分布较集中，尤其在某些共同通道，故局部因素常可损害相邻的两个或两个以上的颅神经，属多数性单神经病，但其病因可与单神经病相似，损害的部位可在颅内或颅外，颅内者可在脑内（束性）或脑外。Ⅲ～Ⅶ对颅神经核在脑干，故脑干内损害时可有颅神经症状，其特点是交叉性瘫痪，不少颅神经病继发于肿瘤、脑膜炎、血管性疾病、脱髓鞘疾病、脊髓空洞症等，有时为全身性疾病局部的或早期表现，应注意鉴别。

舌咽、迷走、副及舌下神经损害

glossopharyngeal vagus parasy mpathetic and hypoglossus nerve injury

舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓，离延髓后的行径又密切相邻，全称为后组颅神经，常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路，故临床上尤多合并损害，产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多，常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同，如炎症浸润、脱髓鞘改变等。

⒈舌咽、迷走神经瘫痪：可引起延髓麻痹，表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑，出现鼻音、言语不清，甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍，时有呛咳，重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提，一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。

⒉副神经瘫痪：因胸锁乳突肌瘫痪，肌张力低、肌萎缩，转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧，斜方肌瘫痪，肌张力低，肌萎缩，并不能耸肩。

⒊舌下神经瘫痪：伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。

⒋舌咽神经痛。

（一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammutory demyelinating polynearopathy）首发症状，常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损，也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等，表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。

（二）寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpital regi on）多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。

（三）小脑桥脑角肿瘤（cerebellopontine angle tumours） 患者起病缓慢，表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状，当肿瘤向下发展，压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。

（四）颅内转移瘤（intracranial metastatic tumors） 来自颅底的 鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短，可有血性鼻分泌物，颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。

（五）蛛网膜粘连（arachnoid membrane adhesim） 病前多有发热史，亦可有脑膜炎的慢性病史，病程长，可出现颅神经麻痹症状，如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等，脑脊液检查白细胞计数增多。

（六）中枢性（假性）延髓麻痹（central bulbar paralysis） 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹，系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化，多发性脑梗塞，脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清，吞咽困难较轻，是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在，下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进；可伴有锥体束征及强哭、强笑。

（七）脊髓空洞症：病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累，出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪：伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。

（一）视神经损害的定位：

视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，径路很长，易于受损，但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。

⒈视神经损害：

病侧眼视力减退或全盲（图2），伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。

⒉视交叉损害：

视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲（图2），多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。

⒊视束损害：

病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲（图2），伴有“偏盲性瞳孔强直”（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于鞍区肿瘤。

⒋视放射病变：

也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直（图2）。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲（下方纤维受损）或同向下象限性盲（上方纤维受损）。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。

⒌视觉皮质损害：

一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。

（二）眼动障碍的定位诊断：

眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。

⒈动眼神经损害：

⑴核性损害：

动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。

⑵核下性损害：

表现为眼睑下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大，对光反应消失。

因走行各段邻近结构不同的表现也不同：

①中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪（Weber综合征）。见于中脑梗塞，肿瘤及脑干脑炎等。

②颅底病变：仅有一侧动眼神经麻痹，多见于大脑后动脉瘤，小脑幕切迹疝等。

③海绵窦病变：早期可仅有动眼神经麻痹，但此处病变常累及滑车神经和外展神经，故多为全眼麻痹。此外，因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作，角膜反射减弱或消失，如眼球静脉回流受阻，尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。

④眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。

⑤眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。

⑶核上性损害：

表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视或（和）下视不能（可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失），系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起，详见神经系统检查一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等。

患者，男58岁，工人。亚急性起病，20天来视物模糊，视物成双，下楼梯也有虚影，双眼视力无明显下降，无发热及头痛，既往健康、查体：一般内科检查未见异常。 神经系统检查：双眼底正常，双眼上睑下垂，右侧明显，双眼球位置居中，双眼外展不过中线，上视、下视均不过中线，内收充分，双眼各方向注视均有复视，未见眼震，双 瞳孔等大，约3mm，圆，对光反应略迟钝。右面部痛、触觉减低，右侧直接角膜反射迟钝，间接角膜反射灵敏，左侧直接角膜反射灵敏，间接角膜反射迟钝，张口下颌无偏斜，咬肌、颞肌对称有力。左鼻唇沟浅，示齿口角右偏，双耳Rinne`stest(+），Weber`stest居中，转头耸肩对称有力，咽反射正常，双软腭对称，悬雍垂居中。软腭上抬有力，伸舌偏左，未见舌肌萎缩及舌肌纤颤。周身浅、深感觉对称正常，步态正常，四肢肌力肌张力正常，未见肌萎缩及束颤，共济运动正常。双腹壁反射及提睾反射对称引出，四肢腱反射活跃，双Rossolimo`ssing(+），双足跖反射中性。颈无抵抗，双Kernig`ssign(-）。实验室检查 血、 尿、 便常规及生化全项正常，ESR12mm/h腰穿脑脊液压力不高，常规生化正常，头MRI未见异常信号，ECG在正常范围， 脑干诱发电位未见异常。以维生素B族改善神经功能，改善脑循环及脑代谢药物治疗1个月无效。 住院期间观察病人比较欣快，失眠、怕热、常心悸，食欲佳，考虑是否有甲亢可能，查T34.8ng/ml，T4210ng/ml，明显高于正常，给予抗甲状腺药物硫氧嘧啶及安定，心得安治疗2周，症状消失。讨论：甲亢合并肌肉病变以慢性甲状腺毒性肌病，周期性麻痹，重症肌无力等多见，伴多颅神经损害及共济失调者罕见。此例患者以双第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ，左Ⅶ、Ⅸ颅神经损害起病，按多颅神经炎治疗1个月无效。观察病人同时欣快，怕热，多汗，常感心悸，后查T3、T4值明显高于正常，给硫氧嘧啶，安定、心得安治疗症状渐好转，2周后视物模糊视物成双消失，怕热失眠心悸亦缓解。甲亢伴多颅神经损害的诊断成立，其发生机制尚待进一步研究。