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口渴感丧失

继发性尿崩症,是由于下丘垂体的肿创伤、手术、炎症起,当病变累及下丘渴中枢而丧失渴感。常见的继发病因有: 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少,蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰,浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、低钾、高钙。 4.尿路梗阻解除后利尿。 5.急性肾衰利尿期。 6.阵发性压。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血,舍格伦综征,淀粉样变,范科尼综征,肉样(病),小管性酸中......
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病因

常见的继发病因有:

1.饮食失常过量饮水、钠摄入少,蛋白质摄入少。

2.慢性肾衰,浓缩功能减退。

3.电解质紊乱、低钾、高钙。

4.尿路梗阻解除后利尿

5.急性肾衰利尿期。

6.阵发性压。

7.系统性疾病 镰状细胞贫血,舍格伦综征,淀粉样变,范科尼综征,肉样(病),小管性酸中毒,轻链肾病等。

8.药物 锂、地美环素(去甲金霉素)、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉、甲苯磺胺、氯磺丙脲、两性霉素B、庆大霉素、呋塞米、依他尼酸、渗透利尿药、管造影环磷酰胺等。

诊断

1.尿液检查 每天尿量明显增多,而且伴有尿比重降低(1.001~1.005)、尿渗透压多在150~180mmol/L。加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。

2.液化验 因液浓缩,浆渗透压升高,细胞外液呈高渗状态。当浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及细胞比容升高,钠、氯升高,钠>150mmol/L,晚期尿素氢和酐可增高。

3.外源性注射加压素治疗无效,尿中cAMP液不升高。 高渗盐水试验无反应,水试验可用以区重体性、精神性、尿崩症。

常规进影像及B超等各种检查,可发现出生时羊水过多。静肾盂造影发现积水、输尿管积水、膀胱扩张等。CT检查可发现组织钙化电图检查可发现有异常波或癫痫样放电等。

鉴别

尿崩症、垂体尿崩症、神经多饮多尿糖尿病鉴

1.尿液检查 每天尿量明显增多,而且伴有尿比重降低(1.001~1.005)、尿渗透压多在150~180mmol/L。加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。

2.液化验 因液浓缩,浆渗透压升高,细胞外液呈高渗状态。当浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及细胞比容升高,钠、氯升高,钠>150mmol/L,晚期尿素氢和酐可增高。

3.外源性注射加压素治疗无效,尿中cAMP液不升高。 高渗盐水试验无反应,水试验可用以区重体性、精神性、尿崩症。

常规进影像及B超等各种检查,可发现出生时羊水过多。静肾盂造影发现积水、输尿管积水、膀胱扩张等。CT检查可发现组织钙化电图检查可发现有异常波或癫痫样放电等。

预防

积极治疗原发病,对症处理并发症,对症状严重者争取早诊断早治疗,以防急性脱水起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。

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