蝶鞍变形

至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素：先天性缺陷在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍.亦有一例Kallmann综合症伴发空鞍的报道.或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍.

MRI表现：MR检查以冠状位和矢状位成像为首选,T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置;T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化.其主要表现有：

①蝶鞍扩大,鞍底变薄;

②鞍内为脑脊液充填,表现为长T1长T2的水样信号,信号强度与脑脊液相近;

③垂体受压变扁紧贴鞍底,上缘凹陷.矢状位呈弧线状,冠状位垂体柄延长.上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如锚样;

④垂体柄居中,可延长后移.

空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难;慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。

与颅内肿瘤相鉴别，脑CT扫描、气脑造影可助鉴别。

1、CT扫描应与以下疾病相鉴别。

(1)蛛网膜囊肿：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。

(2)上皮样囊肿：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。

(3)垂体瘤囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

2、空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别。

鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一。蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍背抬高且伸长变细，后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像，鞍结节前移;鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。

颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。长期的颅内压增高鶒，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。

3、气脑造影。这是一项经典的诊断手段造影时应使患者头部尽量后仰以有助于气体进入鞍区鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象。气脑造影属创伤性检查，有一定并发症近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。

4、与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。

5、注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。

视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。