病理性REM睡眠

发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%，男女患病率无明显差异，多数病例始发于10岁以后，10岁以前发病者约占5%。本病与DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相关。具体病因不明，可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短(<10分钟)，出现睡眠事发的REM睡眠，觉醒次数增多，睡眠结构被破坏等。

诊断依据：

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。

一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。

二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。

三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

睡眠增多的鉴别诊断范围很广，例如阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、睡眠剥夺、生物节律睡眠障碍、精神运动性癫痫、Kleine-Levin综合征、头部创伤后、进行性脑积水的早期症状、颅内占位性病变、抑郁症、诈病、慢性疲劳综合征、甲状腺功能低下、Prader-Willi综合征、上呼吸道阻力综合征等。因此，诊断发作性睡病时应注意排除上述疾病。

猝倒发作有时易与癫痫失张力或肌阵挛发作混淆。二者鉴别非常重要，因治疗原则迥异。主要的鉴别点是猝倒发作时意识清楚，在短暂的发作中也没有遗忘现象。发作期脑电图特点可以明确。慢性夜间睡眠不足也会有白天过度睡意症状，一般详细地询问病史可以作出鉴别诊断。

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征也可能被误诊为发作性睡病，且比发作性睡病多见。虽然两种病的慢性状态都有警觉性低的现象，但发作性睡病在短暂打盹后，会变得清晰，而阻塞性睡眠呼吸暂停综合征打盹后，病情会加重。

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短(<10分钟)，出现睡眠事发的REM睡眠，觉醒次数增多，睡眠结构被破坏等。

1、脑电图。

2、脑脊液细胞检查。

3、CT和脑活检。

1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。

2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。

3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。

4， 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物，以免增加发病。