新生儿手足徐动

1.酶系统不成熟肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2.严重的高胆红素血症较多见，如新生儿溶血病，先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征)，以及药物中毒(维生素K3)等，均可使未结合胆红素增高。

3.血脑屏障功能较差未结合胆红素易于通过而与脑组织结合，早产儿更差，各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4.血浆白蛋白含量较低附着未结合胆红素的能力有限。

5.酸中毒新生儿患病易发生酸中毒，可促使BBB开放，使细胞摄取红素增加。

6.夺取白蛋白联结使胆红素游离外耕牛性有磺胺异唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素，先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12～24小时。

(二)痉挛期轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12～24小时。

(三)恢复期大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。

3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别，舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动，呈粗大、多变和迅速跳动样。

本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12～24小时。

(二)痉挛期轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12～24小时。

(三)恢复期大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

预防：治疗以预防为主，积极控制胆红素的升高。不要进入痉挛期。