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四肢对称性软瘫

周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。一组与钾离子代谢有的疾病。临床特点为反复发作的弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。中医病因病机本病是由于正气亏损、外因诱发致使壅于,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不、劳累过度、精神紧张、感受寒湿、汗出过多耗伤津等。其具体的病理过程可概括如下。......
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病因

中医病因病机

本病是由于正气亏损、外因诱发致使壅于,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不、劳累过度、精神紧张、感受寒湿、汗出过多耗伤津等。其具体的病理过程可概括如下。

湿蕴积 久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受毒、水湿,水湿秽浊侵入皮肉筋,遏阻气机,致使阳不能充养筋,以致筋弛缓不用。湿蕴久化热,耗伤津,而致津无以濡养筋,弛纵不收而致痿。“湿性趋下”,故而本病多发于下部。如《素问·痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿肉濡,痹而不仁,发为肉痿。”

胃虚为后天之本,津液生化之源,四肢、肉。思虑劳倦,或素体弱或久病成虚,则受纳运化和输布功能失常。一面,津液生化之源不足,无以充养筋肢体;另一面,本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不,则易致湿热蕴积,壅滞,影响,从而筋失养而弛缓不用。

肾阳不振 素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损,以致阳不能温煦筋,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿湿壅阻筋而不用。

亏虚 脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及,导致精气耗损,不能充筋,筋失所而痿。

总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤劳倦过度等诱发有亏虚、不足是发病在因素。其病机湿浊经脉、阻遏气机,脏腑功能障碍,阴津不足,筋肤失养。发病要与系密切。

诊断

据临床症状即可以诊断。

一、低钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之达高峰。极少数可以累积颈神经和颅神经支配的肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时反射减退,瘫痪肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。

二、钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。

三、正常钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

鉴别

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有压增高、夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周达到高峰,在病情稳定后2~4周始恢复,液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症无力 以全身部分或全部肌病态易疲劳要特征,活动时加重,休息后好转,对碱酯酶抑制有效,90%病人中AchR—Ab阳性。

4.急性中毒 可有四肢瘫痪眼睑下垂,发音及困难,还有震颤恶心呕吐腹泻症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性炎 发病缓慢,伴发热肉疼痛、雷诺现象,CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

6.低钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴症状,对氯化钾治疗有效。

7.甲亢并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3、T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)小管性酸中毒:远小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高;

(2)利尿、吐泻等造成的低钾血症

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,反射不减弱,电刺激反应正常。

9. 低钾性周期性麻痹要与格林-巴利综征进。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸麻痹神经受损,无感觉障碍神经跟刺激症,液检查正常,查钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸麻痹神经损伤,液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

预防

1.平时应避免过劳、过饱和受等诱因。

2.对上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或用。

3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋脂以预防发作。

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