手势性自动症

(一)特发性癫病

又称原发性癫痫，是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础，可能与遗传因素有关。

(二)症状性癫痫

1、感染 各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎，以及脑寄生虫病、如脑囊虫病、血吸虫病、弓形虫病等，在我国北方以脑囊虫病多见。

2、颅脑损伤 颅脑损伤如凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、脑外伤、脑内出血、颅脑手术等，损伤后几周内即可能产生痫性发作。

3、颅脑肿瘤 在成年期开始发作的症状性癫痛中，除损伤外，幕上肿瘤也是常见原因;尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿等。

4、脑血管病 脑血管病后癫痫多见于中、老年人，如脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙梗死、脑出血等;脑血管畸形和蛛网膜下腔出血因发病年龄较轻，所以产生癫痫时年龄较轻。高血压脑病也可能伴有癫痫发作。

5、先天性畸形 如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全等。

6、产前期和围生期疾病 产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。在分娩时造成的脑挫伤、水肿、出血和梗死等可导致局部脑病变，将来可能形成痫性放电灶。脑性瘫痪患者也常伴发癫痫。

7、其他 如高热惊厥后遗症，尤其是严重和持久的高热惊厥;铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖、异烟肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等，均能引致癫痫;营养、代谢性疾病，儿童的佝偻病也可伴有癫痫;胰岛细胞瘤所致低血糖，糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退，维生素B6缺乏症等均可产生发作;以及变性疾病如结节硬化病、Alzheimer病等。

一、病 史

癫痫诊断要依据详细的病史，因此病史采集和临床检查在癫痛诊断方面是极为重要的。由于癫痫类型多、病因复杂，更需力求详尽。

因为在许多癫痫发作中，患者当时意识不清，事后不能回忆，所以不仅对患者的病史重视，而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要。

询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳，饥饿，便秘，饮酒，情感冲动，生气，着急;发作时当时环境，发作时程，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无外伤，尿便失禁，发作频率、持续时间、间隔时间，有无怪异行为和精神失常，有无用药物治疗，所用药物、用药规律否、用量和用法是什么、效果如何等。

对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染，分娩时有无产伤及颅脑外伤，小儿有无高热惊厥，有无感染如各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎，以及脑寄生虫病，如脑囊虫病，患者的家族史和患者幼年病史。

对于成年人应注意询问颅脑外伤史、脑血管病史、感染史、寄生虫感染史、其他部位肿瘤史、中毒史及有无其他神经系统疾病。

二、体格检查

小儿应注意有无智力如何，有无先天性脑积水、小头畸形、肮脏体发育不全、脑皮质发育不全及心脏情况、手足抽搐倾向、皮肤和皮下结节等。成年人除检查神经系统症状和体征外，还应检查全身情况，如肿瘤、感染、外伤、妊娠高血压综合征、尿毒症、营养、代谢性疾病等。

三、实验室检查

1、脑电图 对癫痛的诊断有重要意义，约80%左右的癫痫患者可发现脑电图异常。脑电图的检查还有助于痫性发作的分类，如全身强直-阵挛发作主要表现为散在或连续的棘波节律庆神主要为3次/秒棘波综合波，且双侧对称同步。婴儿痉挛症表现为高幅节律，精神运动性发作常在颞叶部尤其是前额部出现棘波发放。脑电图检查有助于癫病病灶的确定。对于诊断困难者可用：①长程监测脑电图，又称暗盒式脑电图可以记录24h或更长时间的脑电情况。②视频遥测脑电图能够判定发作类型、统计发作次数，并有可能了解诱发发作的因素和确定放电灶的位置。对于癫痫和非癫痫性发作的鉴别有帮助。

2、定量药物脑电图 根据药物对脑电活动影响和不同，进行定量脑电图的研究。

四、器械检查

1、脑CT检查 癫痫患者脑CT检查异常发现率为30%-50%，CT扫描结果大致为：脑萎缩、脑肿瘤、脑炎、脑寄生虫病、脑血管畸形。脑梗死、交通性脑积水、颞叶内侧疝、胼胝体畸形、脑软化灶、脑钙化灶等。儿童癫痛脑CT异常率为33%，最常见为脑萎缩。

2、脑血MRI检查 对于癫痫患者脑CT正常而脑MRI却发现了肿瘤和寄生虫，MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断。

3、正电子发射断层扫描(PET)能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流。借助于放射性核素标记碳、氮、氧、氟来进行生理项目的测定。并且可以测定疾病不同阶段的病理变化，可以在组织尚未发生结构改变之前，提供组织病理变化的情况。

4、单光子发射断层扫描(SPECT)在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低，SPECT有助于发现癫痫灶。

癫痛的诊断是一个严肃的问题，因为癫痫的诊断一旦确立，不少患者需要长期治疗和随访，还可能影响患者的生活和工作。在诊断中病史极为重要，尤其是发作时的情况和目击者所提供的资料极有意义，根据病史的诊断为临床诊断。还应根据实验室检查结果，尤其是脑电图资料、影像学检查学进行诊断。如果临床资料与实验室结果不符，应以后者为主。

对于一个癫痛样发作应判断是否是癫痫，如果是癫痫，是哪种类型的癫痫，是原发还是继发，病因如何等。应与下列疾病鉴别：

一、癫病的分类

(一)部分性发作

1、单纯部分性发作，不伴意识障碍①有运动症状者如局限性运动性发作，Jackson癫痫，旋转性发作，姿势性发作，发育性发作。②有体觉或特殊感觉症状者，如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作等。③有植物神经症状者，如胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛。瞳孔放大、尿便失禁等。④有精神症状者，如言语障碍性发作，记忆障碍发作(常见为似曾相识感，即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感，即对熟悉事物感到陌生)情感性发作，错觉性发作，复合幻觉性发作。

2、复杂部分性发作伴有意识障碍①先有单纯部分性发作，如仅有意识障碍，有自动症，②开始即有意识障碍，仅有意识障碍和有自动症。

3、部分性发作发展成全面性发作 这可能表现为强直-阵挛性发作、强直性发作，或阵挛性发作。如单纯部分性发作继发全面性发作，复杂部分性发作继发全面性发作，单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。

(二)全面性发作

1、失神发作以意识障碍为主 如①典型失神发作，又称小发作仅有意识障碍，可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状。②不典型失神发作。

2、肌阵挛发作 突然、短暂、快速的肌收缩。可遍及全身，也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可单个发生，但以快速重复发作常见。晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发。

3、强直性发作 全身进人强直性肌痉挛。肢体直伸，头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张。常伴有植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔放大等。

4、强直-阵挛发作 又称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期。

(1)强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出尖叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖，颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢自上抬、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10-20 S后，在肢端出现细微的震颤。

(2)阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛;阵挛频率逐渐减慢;松弛期逐渐延长。本期持续约30 s-1min。最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，伴有心率增快、血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等植物神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发。瞳孔对光反射和深、浅反射消失;路反射伸性。

(3)惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和尿便失禁。呼吸首先恢复：口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张力松弛;意识逐渐苏醒。自发作开始至意识恢复约历时 5-10min。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少患者在意识障碍减轻后进人昏睡。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化，如暴怒、惊恐等。脑电图表现在强直期为振幅逐渐增强的弥漫性 10 Hz/秒波，阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，伴有间歇发生的成群棘波，惊厥后期呈低平记录。

5、阵挛性发作 和上一种区别，仅有重复的全身阵挛，频率逐渐变慢而强度不变，惊厥后期一般较短。脑电图见快活动、慢波，偶有棘-慢波。这种发作偶然引致强直一阵挛发作，形成阵挛-强直-阵挛发作。

6、无张力性发作。

《三》未分类的发作。

二、鉴别诊断

(一)晕厥

为脑部全面性血流灌注不足所致。有短暂的意识障碍，偶然伴发两上肢的短促阵挛。需要和各种失神发作鉴别。血管迷走性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于静脉回流减少的晕厥，大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现。直立性低血压晕厥大多突然起立时发生。心源性晕厥多见于用力或奔跑时。晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷、黑蒙等症状，意识和体力的恢复较缓慢，不似失神发作的突然发生，恢复较快。

在6个月至6岁年龄的儿童，有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥。此时有意识丧失，肢体的轻度抽动或短时的强直，晕厥前有明显的窒息和发绀。当屏气晕厥频繁地发生，晕厥后意识丧失时间长，窒息和意识丧失在大哭后立即出现，强直和惊厥症状有逐渐加重趋势。

(二)短暂性脑缺戏作(TLL)

为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常。表现为突然发作的局灶性症状和体征，大多持续数分钟至数小时，大多在24h内完全恢复，可反复发作。基底动脉系统的TIA发作，常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和体征，少见的症状有一过性记忆丧失，幻觉，行为异常和短暂意识丧失，以及跌倒发作。TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象，脑电图正常有助于与癫痫鉴别。

(三)偏头痛

可反复发作，往往伴有视觉症状，有时也有局灶体征。在4岁到青春期儿童中常易发生。偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状。青年女性常发生基底动脉性偏头痛，头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图亦可有枕区的棘波。

(四)假性发作

又称精神性发作。若癫痫患者同时有之，则存在诊断困难，约20%的难治性癫痫属于此类。发作常为心清紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称。假性发作有强烈的自我表现，精神刺激史，发作哭叫、出汗。闭眼、睁眼乃为其特点。但确切诊断常需电视监护。

(五)睡眠紊乱

在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状，也可能伴有一些自动症，发作期间患者也许对环境失去反应亦可能不记得发作时的情景。常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别：

l、发作性睡病 发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍，有几种不同的表现形式，包括猝倒症，睡瘫症、睡时幻觉和不可抗拒的睡意，也称发作性睡病四联症。起病年龄以10-20岁为最多，少数患者有脑炎或颅脑损伤史，个别有家族史。

(1)发作性睡眠：患者在醒时一般处于经常而波动的警醒状态之下，在下午尤为明显。嗜睡程度增加时，即发生短暂睡眠。大多患者在发作前先感到睡意加重，也有少数自相对清醒状态突然陷人睡眠。典型病例的发作可发生于各种活动中，如进食、发言、操作机器等。每次发作持续数秒至数小时，大多约十数分钟。睡眠程度大都不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清晰。一日可能发作数次。

(2)碎倒症：多数患者伴发，常在起病后几年至数十年后发生。在强烈的情感刺激下，例如喜悦、发怒和惊奇，尤其在欢笑时，突然出现短暂的肌张力丧失，轻微时产生膝部屈曲，颈部前俯，握拳不能，面肌松弛，严重时突然跌倒。症状在情感消退后或患者被触及后消失，一般持续约l-2min，意识始终清醒。

(3)睡瘫症：20%-30%的发作性睡病病例伴发，也可能单独出现。在睡醒或人睡时，偶然发生松弛性睡瘫。患者意识清晰，但不能动作或出声，往往伴有焦躁和幻觉，经数秒钟至数分钟后缓触，偶然长达数小时，亲人触及其身体或向其谈话可中止发作。

(4)入睡前幻觉：约30%患者在觉醒与睡眠之间发生幻觉，可能牵涉视、听等五官觉和触、痛等体觉。

2、夜惊(梦恐症)表现为睡眠中的发作性骚动、喊叫，伴有植物神经征象，如心跳，呼吸加速和出汗，以及强烈的恐惧、焦虑感和窒息感，偶然伴有幻觉。多见于3-7岁儿童，多在发热时出现，每次发作1-2min晨醒后一般无记忆。儿童也可同梦游并存，大多在成长后自愈。成年人有此症则多有精神障碍。

3、梦游症 是一种睡眠中的自动动作。儿童多见，成人后自发痊愈、成人出现则常伴有精神疾患。梦游具有戏剧性，梦游时患儿常常呈迷睡状态，睁眼缓慢的游走，对环境有简单的反应能力，有部分意识行为，无主动交流，能够被叫回床上或自己回床上睡觉。每次发作持续约数分钟，事后无记忆。梦游前脑电图出现阵发性高电位δ活动，发作时均在少梦的Ⅱ、Ⅲ期。颞叶癫痛患者极少发生梦游;其自动动作一般仅见于日间。

4、睡中磨牙 大约15%的人在3-17岁期间有睡中磨牙现象。为睡眠中咬肌的节律性收缩，伴有身体转和心率加速。常有家族史。

5、夜间肌阵挛 为睡眠中重复性下肢收缩，每夜可达数百次，表现为一侧或双侧腿部迅速抽动，每次抽动持续 15-45 S，每20 S可有一次抽动，在睡眠Ⅱ期多见，目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别。

1、应对措施 首先，要及时发现尽快阻止不要等到造成伤害之后再采取措施。为了避免冲突升级健康搜索在劝架时应表面上“偏向”容易出现攻击行为的一方不要当着两个病人的面讲谁是谁非健康搜索，待双方情绪稳定下来之后应单独耐心询问病人t从心理上解决问题。

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