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前臂细小

发病原因是由于胚胎中的干之外,第二、三、四射线生长抑制起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但侧列缺如。患侧细小、短缩并向侧倾斜,桡骨位,前旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆、钩状、大多角和头状,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生......
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病因

发病原因是由于胚胎中的干之外,第二、三、四射线生长抑制起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。

诊断

本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但侧列缺如。患侧细小、短缩并向侧倾斜,桡骨位,前旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆、钩状、大多角和头状,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸,全身其他伴随畸腓骨缺如、马蹄翻足、柱裂等。

据临床表现、伴随畸及X线特征不难诊断。

鉴别

临床应与婴儿尺骨骨髓起的尺骨发育障碍相鉴,后者有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头位,但无其他伴发畸

本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但侧列缺如。患侧细小、短缩并向侧倾斜,桡骨位,前旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆、钩状、大多角和头状,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸,全身其他伴随畸腓骨缺如、马蹄翻足、柱裂等。

据临床表现、伴随畸及X线特征不难诊断。

预防

如果前稳定并有旋前、旋后功能,可不手术治疗,否则应手术治疗。手术法为将桡骨下端与尺骨上端融的“前术”,以保持桡腕关节关节。如此,桡骨连成一体,骼仍可生长,前肉更有力,拇指活动不受影响,但前的旋转功能丧失。因此,术中应将前安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意,切除桡骨近端时应将膜一起切除,否则将成新的桡骨近端结构

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