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跖反射伸性

反射伸性是由于瘫痪起的一种症状。多见于婴儿。大多数患儿反射呈伸性反应,只是最初的临床表现。凡能造成组织损害的任何情况,均可为致病因素。 一、产前因素先天性发育不良,常因母亲在怀孕时生了风疹其它病毒性感染,特是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如内障耳聋先天性心脏病等。起严重新生儿黄疸胎儿红细胞增多症可以造成基底核的损伤,出现黄疸(kerikterus)。 ......
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原因

凡能造成组织损害的任何情况,均可为致病因素。

一、产前因素先天性发育不良,常因母亲在怀孕时生了风疹其它病毒性感染,特是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如内障耳聋先天性心脏病等。起严重新生儿黄疸胎儿红细胞增多症可以造成基底核的损伤,出现黄疸(kerikterus)。

妊娠中毒症可使胎儿发生或硬膜下出。孕妇严重的压下降,可胎儿成;孕妇晕厥发作、巴比妥类药物过量、休克外伤烧伤压下降均可使胎儿组织受损;养不良亦可影响胎儿发育。一般说来,先天性因素所致瘫痪者,双侧对称者居多。

二、产时因素包括由于产伤所造成的损伤及缺氧症,占病因的37%。应用产钳强力牵拉胎儿头部可使颈部静破裂,造成缺氧可因于第二产程第二期不适当地应用镇静或麻醉药所致。脐带绕颈会造成被动性胎儿娩出后长时间的窒息紫绀者,均容易发生瘫。胎盘破裂及前置胎盘亦可造成胎儿损伤。早产易产生,这是因为早产婴儿的发育不完全、脆弱,在分娩时从压力较高的子宫突然娩出至体外空中,压力变化较大而致管破裂。早产婴对窒息也特敏感。

三、产后因素由于感染性炎而致的瘫,常为进性。但如为继发性炎或感染后炎(如麻疹后的虚性炎)则表现为非进性,通过治疗,可大部分恢复。高热抽筋等,特是在出生后的前几个星期,常可造成。据病因统计,分娩时损伤占13%、缺氧占24%,早产占32%、先天性缺陷占11%,产后因素占7%。病人的母亲有1~5次流产史者占30%。

检查

诊断:大脑瘫痪缺乏特异性诊断指标,据临床症状、体征。我国(1988)小儿大脑瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:

①婴儿期出现中枢性瘫痪;

②伴智力低下、惊厥为异常、感知障碍及其他异常;

③除外进性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。如有以下情况应高度警惕大脑瘫痪的可能:

早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥红素脑病等;

精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;

③有肢体及躯干张力增高和痉挛的典型表现;

④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹

实验室检查:

1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

2.母亲与新生儿型检查、红素定性试验、清总红素定量。

3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫检查。

其他助检查:

1.患儿部CT和MRI检查。

2.孕妇定期产前检查。

鉴别诊断

1.急性播脊髓炎该病多发生于青壮年,绝大多数病前数天或1~2周有上感症状或疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病急,首发症状多为双下肢麻木、无力,病变相应部位疼痛,病变段有束带感,常在2~3天达高峰。临床上以病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约障碍为要特征。急性期可表现为脊髓休克。损害平面以下多有自神经障碍。本病可在3~4周后进入恢复期,多数在发病后3~6个月基本恢复,少数病例留有不同程度的后遗症,但多不伴有痉挛性瘫痪不自运动、智能障碍及癫痫发作。

2.神经脊髓炎该病发病年龄在20~40岁之间,10岁以下发病少见,为多发性硬化的一个亚型。呈急性或亚急性起病。首先症状多为痛或肩痛,随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现,并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等神经炎的表现,但病情多有缓解及复发,还可相继出现其他多灶性体征,如眼球震颤复视共济失调等。

3.重症无力该病多于20~60岁间发病,儿童较少见。起病隐匿,首发症状多为眼外不同程度的无力,包括上睑下垂,眼球活动受限及复视,其他也可受累,如咀嚼咽喉、面胸锁乳突及四肢等,可影响日常活动,严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重,休息后可有不同程度的缓解,有朝轻暮重的特征。部分病例胸腺肥大或胸腺。有的并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹该病以反复发作的弛缓性瘫痪为特征,多于青少年期发病,中年以后发作渐趋减少,婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病,多从双下肢始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重。发作一般持续6~24小时,长者可达l周以上。呈不定期反复发作,多数发病时有钾的改变(增高或降低),部分病例发作时律紊乱,压上升。发作间歇期力正常。依据发作过程、临床征象、实验室检查及家族史不难与本病鉴

5.进养不良该病是一组原发于肉的遗传性疾病,大多有家族史。临床以缓慢进性加重的对称性无力肉萎缩为特征。个类型可有受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见翼状肩、游离肩、小腿肉假性肥大、Gowers征等特征性表现。以其进症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴

6.急性膜外脓肿该病是由于身体其他部位的化脓性病灶,如皮肤疖肿、扁体化脓性病灶等,或由于邻近组织的感染,如褥疮脓肿等,病原菌通过组织蔓延达到硬膜外脂肪组织中而脓肿。多在原发感染后数天或数周突然起病,有时原发病灶常被忽视。首先症状部或双下肢剧痛,数日出现明显项强头痛发热,全身无力,病灶相应部位的柱剧烈压痛及叩击痛。如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪。实验室检查可见液白细胞轻度增加及蛋白含量明显增高,腔梗阻,外周白细胞增加。CT检查和MRI检查亦有助于鉴

7.格林-巴利综征多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数病人有免疫接种史。多以四肢对称性无力为首发症状,可自远端向近端发展或相反,或远近端同时受累,并可波及躯干,严重者可累及呼吸而出现呼吸麻痹瘫痪为弛缓性。严重者可出现肢体远端的肉萎缩,可伴有肢体远端的感觉异常和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛,神经损害在成人以双侧面瘫为多见,在儿童以延髓麻痹较多见。也可有眼球运动、下及三叉神经麻痹。可有汗多、皮肤潮红、手足肿胀养障碍等自神经受损症状症状进展迅速,约半数病例在一周达到高峰。最长者可达8周,一般在症状稳定l~4周后始恢复。液检查可见蛋白一细胞分离现象。预后一般较好。

8.小舞蹈病该病除少数因精神刺激而急骤起病外,大多起病缓慢。发病年龄大多在5~15岁之间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现,但下肢动作较少。面部和躯干的不自动作都是双侧性的。不自动作均在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。随意运动呈现共济失调,常伴有情绪不稳、注意力涣、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视,甚至谵妄躁狂。该病与瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处,但该病常在病前、病中或病后出现各种湿热表现。可资鉴

9.脊髓亚急性联变性是由于维生素Blz缺乏所致的神经系统变性疾病。多于中年起病。呈亚急性或慢性病程。临床上以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪要表现。常伴有周围性感觉障碍。多数病人在神经症状出现前有倦怠、乏力、舌炎腹泻等表现。最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常,如刺痛、麻木及烧灼样感等,多为持续性和对称性。常从足始逐渐累及上肢,可有四肢远端手套样、袜套样感觉减退。

随病情进展逐渐出现双下肢无力、僵硬感,走路不稳,如踩棉花。如锥体束损害严重则下肢张力增高,如后索或(和)周围神经变性为重时,则张力减低,反射减弱,锥体束征及病理反射阳性,多伴有膀胱括约障碍。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情绪不稳等精神症状,或出现智能减退甚至痴呆清中维生素B12量降低。Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。

10.多发性神经病该病临床表现以肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自神经障碍为特征。由于病因不同,起病可有急性、亚急性、慢性、复发性之分,各种功能受损程度亦不同。肢体末端呈现手套状、袜套状深浅感觉障碍。肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪,远端重于近端,并可伴有肉萎缩和反射减弱。有的病人还有肢体远端发凉、皮肤干屑、多汗等自神经受累的各种表现。病人多有明显糖尿病、中毒、服用呋喃类药物和异烟肼、尿毒症、妊娠、手术后、慢性肠道疾病、恶性肿,结缔组织病及疫苗接种史。据其病史和典型的临床表现,不难与本病鉴

诊断:大脑瘫痪缺乏特异性诊断指标,据临床症状、体征。我国(1988)小儿大脑瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:

①婴儿期出现中枢性瘫痪;

②伴智力低下、惊厥为异常、感知障碍及其他异常;

③除外进性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。如有以下情况应高度警惕大脑瘫痪的可能:

早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥红素脑病等;

精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;

③有肢体及躯干张力增高和痉挛的典型表现;

④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹

实验室检查:

1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

2.母亲与新生儿型检查、红素定性试验、清总红素定量。

3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫检查。

其他助检查:

1.患儿部CT和MRI检查。

.孕妇定期产前检查。

缓解方法

预后:大脑瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同,重症红素脑病若不及时治疗,多数病例可在数天至2周死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋张力减低等;脑室旁白质软化患儿,平均存活年龄8.5岁;而轻度难产部综征患儿,多数可以恢复正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。

预防:注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸

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