下肢短缩

有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因如机械因素内分泌诱导的关节松弛原发性髋臼发育不良和遗传因素等臀位产时有异常屈髋的机械应力可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度以使胎儿容易通过产道因此，胎儿在出生前后这段时间内最容易发生髋关节脱位若胎儿下肢置于伸直内收位则股骨头不易置于髋臼的深处极易脱位。

1.临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现：

①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状活动较健侧差蹬踩力量位于另一侧髋关节外展受限。B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称患侧皮纹较健侧深陷，数目增加女婴大阴唇不对称会阴部加宽。

②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90deg;检查者将拇指放在患儿大腿内侧食指、中指则放在大转子处将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性Barlow试验与Ortolani试验操作相反检查者使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动

B.Allis征(Galezzi征)：使新生儿平卧屈膝85deg;～90deg;两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验：使患儿平卧患侧髋膝关节各屈曲90deg;，检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上下活动则为套叠试验阳性。D.髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧其余的四指在膝部外侧正常的婴儿一般可外展80deg;左右若仅外展50deg;～60deg;，则为阳性只能外展40deg;～50deg;为强阳性。

(2)幼儿期的表现：

①症状：A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为鸭步，患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。

②检查：A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线髋关节脱位时大转子在此线之上。B.Trendelenburg试验：嘱小儿单腿站立另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼臀中肌无力使对侧骨盆下降从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性是髋关节不稳定的体征。

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：

①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20deg;，髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类：

①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。

要与髌前空虚感相鉴别，同样是髌骨脱位，少数患者膝关节呈现弹力性屈曲畸形、髌前空虚感，并于膝关节外侧可触及脱位的髌骨。

1.临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现：

①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状活动较健侧差蹬踩力量位于另一侧髋关节外展受限。B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称患侧皮纹较健侧深陷，数目增加女婴大阴唇不对称会阴部加宽。

②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90deg;检查者将拇指放在患儿大腿内侧食指、中指则放在大转子处将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性Barlow试验与Ortolani试验操作相反检查者使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动

B.Allis征(Galezzi征)：使新生儿平卧屈膝85deg;～90deg;两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验：使患儿平卧患侧髋膝关节各屈曲90deg;，检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上下活动则为套叠试验阳性。D.髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧其余的四指在膝部外侧正常的婴儿一般可外展80deg;左右若仅外展50deg;～60deg;，则为阳性只能外展40deg;～50deg;为强阳性。

(2)幼儿期的表现：

①症状：A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为鸭步，患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。

②检查：A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线髋关节脱位时大转子在此线之上。B.Trendelenburg试验：嘱小儿单腿站立另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼臀中肌无力使对侧骨盆下降从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性是髋关节不稳定的体征。

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：

①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20deg;，髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类：

①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。

本病应早诊断早治疗治疗越早效果越好，年龄越大效果越差。

①避免滥用激素。

常使用激素类药物的疾病

1)胶原性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、硬皮病、风湿性关节炎。

2)皮肤疾患：天疱疮、湿疹、荨麻疹、手足癣、剥脱性皮炎、多形性红斑症。

3)血液病：白血病、紫癜症。

4)呼吸系统疾患：哮喘病、支气管肺炎、慢性气管炎、结核性胸膜炎。

5)肾病、肾炎、肾移植术后、骨髓移植术后、急慢性肝炎等。

②避免关节内注射激素。

③在必须使用激素时，要尽量减少激素使用总量和时间

④在长程使用类固醇激素同时应用血塞通、脂必妥和阿仑膦酸钠。