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蹒跚步态

蹒跚步态是一种典型的异常步态。走路时身体左右摇摆,呈步样。常见于神经系统疾患、佝偻病病、进养不良或双侧先天性关节位等。可能由于瘫痪、小儿脊髓萎缩、神经发育关节位、病等疾病起的。瘫痪患儿最初表现为张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而......
目录

病因

可能由于瘫痪、小儿脊髓萎缩、神经发育关节位、病等疾病起的。

诊断

瘫痪

患儿最初表现为张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有律的运动(蹒跚步态)等。力正常,反射存在,反射屈性或伸性,无萎缩。有些病例共济失调痉挛,无张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与阵挛、舞蹈病、手足徐动、张力障碍及震颤等鉴。CT和MRI检查可见小脑萎缩。

小儿脊髓萎缩

少年型脊髓萎缩 又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状始为步态异常,下肢近端无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端萎缩,容易和肢带型养不良相混淆。患儿常有磷酸酸激酶增高。能走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态椎前突,部凸起,反射可有可无。维持独立走的时间与无力的发病年龄密切相,2岁前发病者将在15岁左右不能走,2岁后发病者可一直保持走能力至50岁左右。大量的前瞻性临床研究表明,SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在数年无力症状进展缓慢或没有进展。

神经

步态异常:走路不稳,呈蹒跚步态,是由于平衡受损及共济运动失调的结果。病人走路时两腿分,不能走直线,身体左右摇摆不定呈线前进,或呈“Z”前进。有向患侧倾倒的趋势,并有时跌倒。

发育关节位-幼儿及儿童期先天性髋

临床症状:走路较晚,步态异常始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯。

若在少年时期发病,由于提前化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足关节和髋部。因骺速度不一致,两下肢往往出现翻,膝外翻或翻畸。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸愈重。

如果在青春后期发病,则畸不明显。要表现为关节症状关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节有游离体。成人下肢发病多,因、膝肿胀疼痛,走十分不便。

鉴别

暂无相容。

瘫痪

患儿最初表现为张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有律的运动(蹒跚步态)等。力正常,反射存在,反射屈性或伸性,无萎缩。有些病例共济失调痉挛,无张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与阵挛、舞蹈病、手足徐动、张力障碍及震颤等鉴。CT和MRI检查可见小脑萎缩。

小儿脊髓萎缩

少年型脊髓萎缩 又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状始为步态异常,下肢近端无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端萎缩,容易和肢带型养不良相混淆。患儿常有磷酸酸激酶增高。能走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态椎前突,部凸起,反射可有可无。维持独立走的时间与无力的发病年龄密切相,2岁前发病者将在15岁左右不能走,2岁后发病者可一直保持走能力至50岁左右。大量的前瞻性临床研究表明,SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在数年无力症状进展缓慢或没有进展。

神经

步态异常:走路不稳,呈蹒跚步态,是由于平衡受损及共济运动失调的结果。病人走路时两腿分,不能走直线,身体左右摇摆不定呈线前进,或呈“Z”前进。有向患侧倾倒的趋势,并有时跌倒。

发育关节位-幼儿及儿童期先天性髋

临床症状:走路较晚,步态异常始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯。

若在少年时期发病,由于提前化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足关节和髋部。因骺速度不一致,两下肢往往出现翻,膝外翻或翻畸。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸愈重。

如果在青春后期发病,则畸不明显。要表现为关节症状关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节有游离体。成人下肢发病多,因、膝肿胀疼痛,走十分不便。

预防

注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。预后通常取决于瘫的类型和瘫的严重程度。瘫患儿的90%以上将存活到成人期。只有受到最严重影响的孩子,即无任何生活能力者,生命期较短。

SMA产前诊断是随着SMA基因研究的深入而展。国已有报道采用孕妇绒毛(孕期6~10周)预测胎儿患病。该法优点是在没有取得先标本的家系中,也可以进产前诊断。必要时应终止妊娠

在疫区加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可以明显减少疾病。

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