胸廓塌陷畸形

相关疾病

膈疝 漏斗胸胸骨骨折胸廓出口综合征骨髓炎 胸骨裂先天性胸骨后膈疝胸骨骨髓炎

相关症状

传导阻滞 肺部感染呼吸道阻塞呼吸困难脊柱侧弯气短缩窄性心包炎驼背 消瘦 心慌 心悸心力衰竭胸廓畸形 胸廓塌陷畸形

男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5permil;,而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0permil;。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。

有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸常是先天性畸形，不仅累及患有不良影响，应积积治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

心脏X线检查和心电图：常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，临床上有很多描述方法。

X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

后前位照片：漏斗胸的心影中透明区。

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。