气管间隙形成肿块

(一)发病原因

其种类繁多，大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

(二)发病机制

气管间隙形成肿块 1.气管支气管囊肿 气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔 内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。

2.食管囊肿 食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

3.胃肠囊肿 胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。

4.心包囊肿 心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。

5.胸腺囊肿 胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。

病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别，假性囊肿壁一般较厚，在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。

1.临床表现:一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多，其症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关.良性肿瘤生长缓慢，可生长到相当大尚无症状或 很轻微.相反，恶性肿瘤侵犯程度高，进展迅速，可在较小时已出现症状.常见症状有胸痛、胸闷、咳嗽、头面部水肿、一侧面部无汗、吞咽困难等.此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状:如随吞咽上下运动为胸骨后甲状腺肿，咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力者为胸腺瘤等.

2.诊断:胸部X线检查:是诊断纵隔肿瘤重要手段.透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等.X线正侧位胸片 可显示肿瘤部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等.CT或核磁共振能进一步显示肿瘤与邻近组织器官关系，更是必不可少的检查.必要时可作心 血管、支气管造影.超声可鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤.放射性核素可协助诊断胸骨后甲状腺肿.颈部肿大淋巴结活检.气管镜、食管镜、纵隔镜检查.胸腔镜 纵隔肿物活检.诊断性放射治疗，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感肿瘤，如恶性淋巴瘤.

常见纵隔肿瘤:

神经源性肿瘤:多起源于交感神经，少数起源于外周神经.这类肿瘤多位于后纵隔脊椎旁内，以单侧多见，一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛.

畸胎瘤与皮样囊肿:多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方，畸胎瘤多为实 质性，含有大小、数目不等的囊肿，10%畸胎瘤为恶性.

胸腺瘤:多位于前上纵隔，多为良性，但临床常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官，约15%合并重 症肌无力.反之，重症肌无力患者约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常.

胸内异位组织肿瘤:有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤等，后者多为恶性， 肿块常呈双侧性且不规则，淋巴瘤性肿瘤不宜手术，多采用放疗或化疗.

纵隔囊肿:较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，3种囊肿均属良性，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚.其它肿瘤:血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤较为少见.

纵隔囊肿，需与纵隔肿瘤;如胸主动脉瘤或多动脉瘤、椎旁脓肿、中央型肺癌、纵隔淋巴结核、肺化脓症、心室壁瘤等相鉴别。

参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年 Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和 1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。