冠状动脉窃血现象

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。

病理生理：左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70%左右，血液红细胞压积也从出生前70～80%，到出生后3个月左右下降到40%左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2.7～6.7KPa(20～50mmHg)，而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存;侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流，经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征，约80～90%的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生存入成年期。

冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。

【临床表现】病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。

体格检查：生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

【辅助检查】

胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。

心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。

超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

放射性核素心肌显像：用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大，左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时，左冠状动脉可能显影。

此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭，需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别，同时还要与原发性扩张型心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区连续性杂音等鉴别。

一、心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

1.一般症状可按照症状的轻重缓急，发为三型：

⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。

⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。

⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

二、原发性扩张型心肌病

本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

三、川崎病

本病是一种急性系统性血管炎，就是血管壁的炎症，并可发展到血管扩张(动脉瘤)，主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。

本病开始表现为不可解释的高热，至少持续5天，患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血)，不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样，如麻疹或猩红热样皮疹，荨麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢，也常常发生在肛门会阴区。口腔改变表现为唇色亮红，皲裂，舌头充血，常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累，表现为手掌及足底充血和肿胀。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。

约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大，通常为单独的一个淋巴结，直径至少1.5cm。

有时，其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现，因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应，即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。