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肺受累

受累见于85%的混性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状要表现为气短胸痛干咳。少数患者发生间质纤维化、胸腔积液胸膜肥厚或动脉高压。有文献报道其受累可以间质纤维化为首发表现,易误诊为特发性间质纤维化(IPA)等其他疾病,受累可出现咳嗽呼吸困难胸闷等。能够受累的疾病有很多,例如下面几种:系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出......
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病因

能够受累的疾病有很多,例如下面几种:

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并通过自身免疫复物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜肺实质、管和呼吸要表现为:部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,急性可逆性低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细气管炎伴机化肺炎,呼吸无力动脉高压,栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍。

系统性红斑狼疮部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达60%,而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%,受累者占3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如则可危及生命。系统性红斑狼疮各种部病变的临床及影像表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种症状系统性红斑狼疮部受累提示预后不良,死亡率比没有部受累者高两倍以上。

系统性红斑狼疮部表现的了解对于患者是一个警醒,系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈,甚至可致人死亡,所以患者应及早去医院治疗。

脊髓管病

受累12%~29%脊髓管病患者伴有,也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见部受累表现,轻则中带丝,重则大量咯血。多数病例在入院1月出现,但亦可长期存在,伴呼吸困难贫血可导致严重低氧血症。常见影像特征为阴影而无水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示,可依靠气管灌洗法确诊。部分小管性管炎患者临床影像功能检查符间质性病变过程,类似特发性纤维变性。

原发性小管炎

受累:咳嗽咯血/咯血,重症因广泛出而发生呼吸衰竭危及生命。

诊断

要表现为气短胸痛干咳。少数患者发生间质纤维化、胸腔积液胸膜肥厚或动脉高压。X线以间质性炎症,纤维化,功能检查,通气功能异常。

鉴别

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并通过自身免疫复物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜肺实质、管和呼吸要表现为:部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,急性可逆性低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细气管炎伴机化肺炎,呼吸无力动脉高压,栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍。

系统性红斑狼疮部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达60%,而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%,受累者占3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如则可危及生命。系统性红斑狼疮各种部病变的临床及影像表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种症状系统性红斑狼疮部受累提示预后不良,死亡率比没有部受累者高两倍以上。

系统性红斑狼疮部表现的了解对于患者是一个警醒,系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈,甚至可致人死亡,所以患者应及早去医院治疗。

脊髓管病

受累12%~29%脊髓管病患者伴有,也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见部受累表现,轻则中带丝,重则大量咯血。多数病例在入院1月出现,但亦可长期存在,伴呼吸困难贫血可导致严重低氧血症。常见影像特征为阴影而无水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示,可依靠气管灌洗法确诊。部分小管性管炎患者临床影像功能检查符间质性病变过程,类似特发性纤维变性。

原发性小管炎

受累:咳嗽咯血/咯血,重症因广泛出而发生呼吸衰竭危及生命。

预防

应该到正规医院检查。

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