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“多音律”心音

多音律音,是埃布斯坦综征的要临床表现特征,埃布斯坦综征又称Ebstein畸是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近尖的右室壁上约占先病0.5%~1.0%。本病是一种少见疾病,1866年Ebstein首次报道。这种疾病又三尖瓣下移畸埃布斯坦综征的要体征包括:膨隆而又安静的前区(望诊无明显前区搏动,触诊无动脉感);第1音和第2音明显分裂,可有增强的第3......
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原因

本病的病因不清楚,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂者其子代易患本病。本畸病理解剖特点为三尖瓣下移畸室房化和功能性室腔缩小。此外,少数病例尚可并其他先天性畸,如动脉缩窄、室间隔缺损、动脉瓣狭窄或锁、动脉导管或矫正型大管转位等。后一种情况下,解剖上的室,在功能上是体环的室,临床上可有二尖瓣不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸

检查

诊断本病时下列要点具有参考价值:

1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。

2.青紫症状并快速型律失常应首先考虑本病。

3.右向左分流的先病,偏少而无右室肥厚

4.心脏增大,但前区搏动很弱,听诊时有多音律音。

5.偏少而影增大,动脉动脉影偏小,影似球囊。

6.P波特高但无右室肥厚的图

7.右导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型预激综征,偏少者。

9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。

10.超声动图显示三尖瓣附着点下移。诊断时据临床表现和流动力变化可将埃布斯坦综征分为3型:

①轻型:无或轻度青紫,功能Ⅰ~Ⅱ级心脏轻~中度增大,分流以左向右为右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征不需要手术或仅缺损即可预后良好。

②狭窄型:青紫明显功能Ⅱ级以上心脏轻~中度增大,流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,分流为右向左心血管造影见双球征,需要手术治疗。

锁不全型:无或轻度青紫,功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差分流可为左向右或右向左造影可见右房极大有双球征,需手术治疗。

鉴别诊断

应与下面的症状相鉴诊断:

1.奔马律音:正常成人心脏跳动有两个音,称为第一音和第二音,奔马律为出现在第二音后的附加音,与原有的第一、第二音组而成的韵律,酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音,故称为奔马律。据奔马律出现时间的不同,可分为舒张早期奔马律,舒张晚期奔马律和重叠性奔马律,其中以舒张早期奔马律最为常见,它出现在第二音后0.12-0.18秒;舒张晚期奔马律发生较晚,出现在收缩期始之前,即第一音前0.1秒,故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时,加上第一音和第二音,听起来就象平发生的四个音响,又称四音律,车头奔马律。一般认为舒张早期奔马律是由于室舒张期负荷过重,张力减低与顺应性减退,以致室舒张时,液充盈起室壁震动。所以奔马律的出现是严重受损的重要体征。

2.音低钝:音低纯指跳幅度低。音低钝不一定就是病态,当胸壁较厚,肥胖等情况下,可以出现听诊音低钝。有些病例情况下也可以出现,例如心包积液,衰,休克等。

3.第一音亢进:在二尖瓣狭窄室充盈减少,于舒张晚期二尖瓣位置较低,其次,由于容量减少,收缩期相应缩短,这时压力迅速上升,致低位的二尖瓣突然紧张并,因而产生高调而清脆的第一音,听起来呈拍击声,通常称为拍击性第一音。在完全性房室传导阻滞时,房和室的搏动各不相房室分离现象,当房和室偶地同时收缩,则第一音极响亮,通常象地称为大音。诊断本病时下列要点具有参考价值:

1.新生儿期青紫症状明显:以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现

2.青紫症状并快速型律失常应首先考虑本病。

3.右向左分流的先病,偏少而无右室肥厚

4.心脏增大,但前区搏动很弱听诊时有多音律音。

5.偏少而影增大,动脉动脉影偏小,影似球囊。

6.P波特高但无右室肥厚的图

7.右导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型预激综征,偏少者。

9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。

10.超声动图显示三尖瓣附着点下移。

诊断时据临床表现和流动力变化可将埃布斯坦综征分为3型:

①轻型:无或轻度青紫,功能Ⅰ~Ⅱ级心脏轻~中度增大,分流以左向右为右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征不需要手术或仅缺损即可预后良好。

②狭窄型:青紫明显功能Ⅱ级以上心脏轻~中度增大,流量减少?扩大的右房与功能性右室之间有压差,分流为右向左心血管造影见双球征,需要手术治疗。

锁不全型:无或轻度青紫,功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。

缓解方法

1.一级预防

先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两?的相互作用而起对遗传因素的预防要要重视婚前检查,避免近亲结婚,并接受遗传咨询,更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染药物和母亲疾病等,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环,是一级预防的键。

2.二级预防

(1)早期诊断:先病的早期诊断可分为两步:

胎儿期的诊断:于妊娠16~20周采用孕妇部穿刺羊膜抽取羊水进羊水细胞培养染色体分析、基因诊断和酶活性测定羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8~12周妇女阴道吸取绒毛进上述检查,对于那些由单基因突变和染色体畸变起的先天性心脏病有很大的价值。

②婴儿期的诊断:对所生婴儿应进全面的体检,尤其应对心血管系统进认真的听诊检查,发现可疑者用动超声进一步检查。

(2)早期处理:一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性管畸,都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病,在出生后及早进替代疗法,有条件的医院可进基因治疗,以防治相应疾病的发生。

3.三级预防

先天性心脏病一旦明确诊断治疗的法是施外科手术彻底纠正心脏管畸从而消除由该畸起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者,宜据病情避免过劳,以免力衰竭如果发生衰要抗衰治疗。防治并发症健,凡先病患者在施侵入性检查或治疗时,包括导管检查、拔、扁体切除术等都要常规应用抗生素以预防感染性膜炎。

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