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串珠肋

珠肋是指在肋骨和肋软交界处因化不了的组织堆积成钝突起,以两侧最为明显。属胸廓的畸。因佝偻病成,但不一定就是佝偻病的表现。本病是由于维生素D缺乏起,维生素D有源性与外源性两种。源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤,而后在体成;外源性的来自食物,如、蛋、乳类等含有维生素D3,植物中的麦角固醇紫外线照射后,维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,减少钙、磷从尿中......
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病因

本病是由于维生素D缺乏起,维生素D有源性与外源性两种。源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤,而后在体成;外源性的来自食物,如、蛋、乳类等含有维生素D3,植物中的麦角固醇紫外线照射后,维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,减少钙、磷从尿中排出,并能促进组织成熟,使中钙、磷向生长部位沉着成新

佝偻病病因是日光照射不足,尤其在冬、春季紫外线不足,又因冬季冷户外活动较少,故易发生佝偻病;另一个原因是小儿喂养不当,食物中钙、磷含量较少,或比例不当,也会影响钙、磷的吸收。另外,单纯用谷类食物喂养时。因其中含有大量植酸,容易与小肠中钙、磷结成为不溶解的植酸钙,而影响钙、磷吸收。此外,生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病;慢性腹泻系统疾病、慢性脏病影响维生素D的吸收及代谢;长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物,可加速维生素D的分解和代谢,均可佝偻病

诊断

1、发病初期有夜啼、多汗、烦躁食欲减退。因摇头擦枕而出现枕秃。

2、活动期体征可见颅软化(乒乓头)、颅、前囱迟、出延迟、肋骨珠、肋外翻、肋隔沟、鸡胸漏斗胸、手镯、镯绕,“O”腿、“X”腿、柱后突或侧弯等。

3、钙正常或稍低;磷降低,常低于1.29mmol/L。钙磷乘积小于30,碱性磷酸酶增高。X线腕部摄显示桡骨下端增宽,状如杯钙化线不齐,呈毛刷状。

鉴别

本病需与下面的几个疾病进

1、佝偻病

脏疾病导致功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病钙低,磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。

2、佝偻病

各种肝脏疾病导致功能不良,可使1.25(OH)D生成障碍;如果伴有道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低钙及佝偻病征象。

3、远端小管酸中毒

患儿身材矮小,骼畸,有代谢性酸中毒多尿,碱性尿,除有低钙和低磷外,还常有低钾。

4、维生素D依赖性佝偻病

此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发

预防

预防佝偻病键是补充足量的维生素D,最好的办法就是晒太阳,可以说,小儿佝偻病不仅仅是缺钙,还有缺“晒”。皮肤里的7-固醇紫外线照射可转变为维生素D,促进钙的吸收,使骼坚硬。具体情况应视季而定,婴儿皮肤娇嫩,应注意保护。夏季可选择在树阴下或打把伞,或在太阳刚出来、日落前进;春秋季可常带孩子到户外玩耍。冬季在和日丽时可多带孩子户外活动、晒晒太阳,以中午前后为佳。此外,还可适当补充维生素D,通常为400国际单位/天。早产儿应提早在出生后2个星期始补充,足月儿则在满月后始。生后3个月可用到每天800国际单位,以后减至每天400国际单位。同时适量添加钙粉。2岁以后,小儿生长速度减慢,户外活动增多,一般无需再服用维生素D。

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