串珠肋
病因
本病是由于维生素D缺乏引起,维生素D有内源性与外源性两种。内源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤,而后在体内合成;外源性的来自食物,如鱼、肝、蛋、乳类等含有维生素D3,植物中的麦角固醇经紫外线照射后,形成维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,减少钙、磷从尿中排出,并能促进骨样组织成熟,使血中钙、磷向骨质生长部位沉着形成新骨。
佝偻病的病因是日光照射不足,尤其在冬、春季紫外线不足,又因冬季寒冷户外活动较少,故易发生佝偻病;另一个原因是小儿喂养不当,食物中钙、磷含量较少,或比例不当,也会影响钙、磷的吸收。另外,单纯用谷类食物喂养时。因其中含有大量植酸,容易与小肠中钙、磷结合成为不溶解的植酸钙,而影响钙、磷吸收。此外,生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病;慢性腹泻、肝胆系统疾病、慢性肾脏病影响维生素D的吸收及代谢;长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物,可加速维生素D的分解和代谢,均可引起佝偻病。
诊断
1、发病初期有夜啼、多汗、烦躁、食欲减退。因摇头擦枕而出现枕秃。
2、活动期体征可见颅骨软化(乒乓头)、方颅、前囱迟闭、出牙延迟、肋骨串珠、肋外翻、肋隔沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、镯绕,“O”形腿、“X”形腿、脊柱后突或侧弯等。
3、血钙正常或稍低;血磷降低,常低于1.29mmol/L。钙磷乘积小于30,血清碱性磷酸酶增高。X线腕部摄片显示尺桡骨下端增宽,状如杯口,钙化线不齐,呈毛刷状。
鉴别
肾脏疾病导致肾功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。
各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1.25(OH)D生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。
患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。
此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。
预防
预防佝偻病的关键是补充足量的维生素D,最好的办法就是晒太阳,可以说,小儿佝偻病不仅仅是缺钙,还有缺“晒”。皮肤里的7-脱氢胆固醇经紫外线照射可转变为维生素D,促进钙的吸收,使骨骼坚硬。具体情况应视季节而定,婴儿皮肤娇嫩,应注意保护。夏季可选择在树阴下或打把伞,或在太阳刚出来、日落前进行;春秋季节可常带孩子到户外玩耍。冬季在风和日丽时可多带孩子户外活动、晒晒太阳,以中午前后为佳。此外,还可适当补充维生素D,通常为400国际单位/天。早产儿应提早在出生后2个星期开始补充,足月儿则在满月后开始。生后3个月内可用到每天800国际单位,以后减至每天400国际单位。同时适量添加钙粉。2岁以后,小儿生长速度减慢,户外活动增多,一般无需再服用维生素D。
"hasImageCarousel":null附件列表
词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。