钟摆征

多见于先天性食管狭窄(CES)、十二指肠壅积症、同时少数食管异位组织的病例也出现此症状。

先天性食管狭窄是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。先天性食管隔膜颇为少见。大部分食管腔被薄膜或纤维带所阻隔，仅留可以通过流质食物的小孔。在婴儿期可以不呈现临床症状，开始进食厚糊状或固体食物时即呈现吞咽困难。食管X线造影检查显示食管腔局限性狭窄，食管镜检查可以窥见病变，明确诊断。薄膜状隔膜经食管镜作扩张术可以治愈。隔膜坚韧者则需经剖胸切口，切除隔膜所在部位的狭窄段食管，再作食管对端吻合术。

在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3型：

1.膜状蹼或膈形成：亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。

2.纤维肌性肥厚：又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。

3.食管壁残存气管、支气管组织：又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎前肠头畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先报道1例19岁女性因死于贲门失弛症而作尸解时发现。此后Holder等人(1964)专门注意1058例食管闭锁婴儿食管末端狭窄情况。1973年Spitz证实此病基础是先天性病变。1991年以后在英、德文献中报道了将近50例继发于食管支气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段，有报道约 50%发生在食管的1/3段，25%发生在食管的下1/3段。纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。

幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。实验室检查：可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。

其他辅助检查：

1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。

(1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。

(2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。

2.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。

3.食管测压。

小儿先天性食管狭窄临床较为少见，一般分为肌层肥厚型(FMS)，气管软骨异位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病儿均以渐进性吞咽困难和呕吐就诊，均行钡餐，食管镜检查83.3%确诊。中段的TBR，X线检查有典型的“钟摆征”与贲门失弛症易鉴别;下段TBR 的“鼠尾征”与贲门失弛症的较僵直形似“萝卜根”的X线征象不易鉴别，X线钡餐发现食管裂孔疝及24 h pH监测均有助于鉴别FMS与食管裂孔疝反流导致的狭窄。

并发症状：由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。

X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别：

1.贲门失弛症狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。

2.后天性反流性食管炎狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。

幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。实验室检查：可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。

其他辅助检查：

1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。

(1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。

(2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。

2.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。

3.食管测压。

小儿先天性食管狭窄临床较为少见，一般分为肌层肥厚型(FMS)，气管软骨异位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病儿均以渐进性吞咽困难和呕吐就诊，均行钡餐，食管镜检查83.3%确诊。中段的TBR，X线检查有典型的“钟摆征”与贲门失弛症易鉴别;下段TBR 的“鼠尾征”与贲门失弛症的较僵直形似“萝卜根”的X线征象不易鉴别，X线钡餐发现食管裂孔疝及24 h pH监测均有助于鉴别FMS与食管裂孔疝反流导致的狭窄。

并发症状：由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。

手术方法

(1)食管扩张术食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。

(2)膜状蹼切除术若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。

(3)食管部分切除术对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术;后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流。

2.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。

预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。