巨肠症

此病主要是因为结肠肌肉内缺乏“神经节”所引起。婴儿出生后，由于先天性缺乏神经节，大肠无法正常蠕动，于是肠内容物或粪便就点点滴滴堆积在“无神经节肠段”的前端，使这段“有神经节肠段”慢慢因堆积物过多而扩大形成一个“巨大结肠” 。因此，“巨大结肠”这一段是有神经节的，是正常的。不正常的是，在巨大结肠之后那段口径较小的肠段。

巨肠症之临床表徵以“便秘”为主。常常在出生第一天就无法顺畅解下胎便(约占94%)，与正常的新生儿不同。从医院抱回家后，这些婴儿常出现便秘现象(93%)，并且因便秘而容易腹胀，因腹胀又食慾不振、呕吐(64%)，这些症状很容易被误认为“奶粉不合”、“婴儿腹绞症” 、“胃食道逆流”……等。由于粪便堆积在“无神经节肠段”的前端，愈堆愈多，可能会因“细菌增生”而导致肠炎及慢性腹泻(26%)，极少数更因为重力的关係，压迫性地解出一些病人本身无法控制的粪便，称“遗屎”(仅占先天性巨肠症之3%，遗屎大都是因后天性慢性便祕引起) 。　　临床上，巨肠症的病人如果合併肠炎或慢性腹泻，其预后较差，即使开刀解决，也常会继续存在胃肠症状而有生长迟滞的情形。有些病人则因粪便堆积，或因扩大的直肠压迫到膀胱，造成膀胱无法顺畅排尿，会胀尿、遗尿、输尿管扩大及水肾等。少数病例是以大肠过胀以致穿孔破裂造成急性腹症。

I). 胃肠结构上之毛病

A.塬发性疾病：幽门狭窄、肠旋转异常、先天性肠膜繫带、肠狭窄、肠阻塞、无肛症

B.续发性疾病：腹部肿瘤、肠沾粘

C.结构异常：肛门前屈症

2). 胃肠蠕动功能之毛病

A.先天性巨肠症

B.肠管蠕动神经细胞不成熟

C.非肠道疾病

1. 神经肌肉性：糖尿病、狼疮性红斑、硬皮症、神经纤维瘤

2. 腹肌异常(如Prune-belly syndrome)

3. 肌肉神经支配异常，如嵴髓膜膨出、嵴髓瘤

4. 肌肉张力不全，如脑性麻痺、蒙古性白痴

5. 甲状腺机能减煺

6. 副甲状腺机能亢进，及其他塬因的高血钙症

7. 低血钾症、低血钠症

8. 误食铅症

3). 粪便在大肠末端滞留过久变乾

A痉挛性便秘

B营养不良、餵食不足

C低纤维饮食

D脱水、尿液过多

E.长期故意抑制排便

如确实怀疑有巨肠症者,建议尽快到医院做确诊检查,能手术的尽快手术,以防不必要的并发症出现.