肝静脉回流障碍

(一)发病原因

多数由恶性肿瘤引起如肺癌原发性纵隔肿瘤淋巴瘤及转移性肿瘤等慢性纵隔炎原发性上腔静脉血栓形成等也可引起SVCS

(二)发病机制

上腔静脉位于狭窄的右前上纵隔，在胸骨的后方，紧邻右主支气管和升主动脉，在其与奇静脉吻合处，四周为淋巴结所包绕;整个右侧胸腔和左下胸腔的淋巴液流经以上淋巴结，多种因素与上腔静脉阻塞有关，纵隔和气管旁淋巴结的恶性肿瘤或转移病变肿瘤直接浸润血管壁和(或)血管内血栓形成继发炎症血液淤滞血小板凝聚等因素单一或联合均可产生SVCS，由于静脉压增高和淋巴引流受阻，部分患者可伴有胸腔积液。

临床表现取决于起病缓急，梗阻部，位阻塞程度和侧支循环形成情况，通常为隐性起病，半数以上已有2～4周病史，进而出现特殊的症状和体征。最常见的症状为呼吸困难，面颈水肿，其次为躯干和上肢水肿，胸痛，咳嗽，咽下困难，亦可出现如继发颅内压升高，则可出现中枢神经系统症状，体检有胸颈静脉扩张，颜面水肿，呼吸急促，也可有颜面红肿，上肢发绀和水肿声嘶和(或)Horner综合征。

根据病史 临床表现辅助检查可作出诊断

下肢静脉曲张如何与布加综合症鉴别诊断

布加综合症是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。主要临床表现为脾脏肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腔壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张，皮肤色素沉着、溃疡等。B超检查显示：肝体积和尾状叶增大，肝脏形态失常、肝静脉狭窄和闭塞。临床工作中根据患者的病史，仔细进行体格检查以及B超检查，必要时进行腔静脉插管造影，可以进行明确诊断。

临床表现取决于起病缓急梗阻部位阻塞程度和侧支循环形成情况通常为隐性起病半数以上已有2～4周病史进而出现特殊的症状和体征最常见的症状为呼吸困难面颈水肿其次为躯干和上肢水肿胸痛咳嗽咽下困难亦可出现如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状体检有胸颈静脉扩张颜面水肿呼吸急促也可有颜面红肿上肢发绀和水肿声嘶和(或)Horner综合征

根据病史 临床表现辅助检查可作出诊断

(一)治疗

1.病因治疗 良性疾病引起的上腔静脉阻塞按病因作相应治疗如为血栓形成可应用抗凝剂及溶栓药物恶性肿瘤所致者可根据原发肿瘤的组织类型选择化学药物放射治疗等如小细胞肺癌并发SVCS可用卡铂和依托泊苷(VP16)治疗一般l周内症状可全部缓解放射治疗适用于不完全性上腔静脉阻塞

2.对症治疗 对于肿瘤引起的SVCS经常规治疗(化疗或放疗)不能使肿瘤缩小或腔静脉压迫减轻则可行静脉腔内置放支撑器以使血流再通并能防止肿瘤和血栓重新闭塞血管腔同时患者应限制钠盐及液体摄入必要时吸氧应用利尿剂等

(二)预后

并发脑水肿如处理不当可危及生命