肠狭窄

　　1、十二指肠闭锁与狭窄 在胚胎第5周时，肠管内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9—11周，充实的上皮细胞发生空化作用而出现许多空泡，以后空泡再相融合，使肠腔再度贯通，第12周形成正常的肠管。如若肠管重新管腔化发生障碍，即可形成闭锁或狭窄，此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说)。且常伴发其他畸形，如先天愚型，肠旋转不良,环状胰腺，食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示此与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。 　

　2、空、回肠闭锁与狭窄：近年认为是肠管血循环障碍所致。在胎儿时期，肠管己形成之后，肠道发生某种异常的病理变化，如肠扭转，肠套叠，炎症，穿孔，索带粘连及血管分支畸形等，使肠系膜血循环发生障碍，以致影响某段小肠的血液供应，导致肠管无菌性坏死和（或〕穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄。

　　1、十二指肠闭锁与狭窄：常发生在十二指肠第二部，大多数在壶腹远端，少数在近端。常见的类型有：①隔膜型：肠管外型保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜存在，可为单一，亦可多处；或隔膜呈蹼状向梗阻部位的远端脱垂形成风袋样改变；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：肠管的连续性中断，两盲端间全分离或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损。此型较少见。③十二指肠狭窄：肠管内粘膜环状增生，该处肠壁无扩张的功能，也有于壶腹部附近呈一缩窄性肠段。梗阻近端的十二指肠及胃明显扩张，肠壁肥厚，肠壁间神经丛变性，肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体，肠狭窄时远端肠腔内可有气体存在。 　　2、空回肠闭锁与狭窄：正常小肠全长，成熟儿为250—300cm，未成熟儿160一240cm。肠闭锁者较正常明显缩短，仅100—150cm，甚至更短者。闭锁近侧肠腔因内容物积聚而极度扩张，直径可达3一4cm，肠壁肥厚，蠕动功能很差，血运不良甚至坏死，穿孔。闭锁远侧肠管细小萎陷，直径不到4—6mm，腔内无气体，仅有少量粘液和脱落细胞。可同时合并有胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良，肠扭转，腹裂，直肠肛门闭锁，先天性心脏病和先天愚型等。

　　1、十二指肠闭锁与狭窄 腹部直立位摄片，可见左上腹有一宽大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近端，整个腹部其他部位尤气体存在，形成“双气泡征”。此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的X线平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体，新生儿诊断不能确定时，可口服含碘水溶液检查，但须防止误吸。婴幼儿十二指肠狭窄可作钡餐检查。与肠旋转个良不易鉴别时，可作钡剂灌肠，以显示盲升结肠的位置。 　

　2、空、回肠闭锁与狭窄：腹部直立位摄片对诊断具有很大价值。高位闭锁可见一个大的液平面（胃)及3—4个小的液平面（扩张的小肠〕，下腹部无气体影。低位闭锁显示较多的扩张肠段及液平面，盲段肠襻呈现极度扩张，侧位片示结肠与直肠内无气体影，临床不典型者用少量稀钡作灌肠，可显示细小如带的胎儿型结肠，从而确定为肠闭锁，并可发现合并的肠旋转不良或结肠闭锁，且可与先天性巨结肠相鉴别。 　

　3、结肠闭锁：腹部平片见全腹均有肠段充气及多个液平面，钡剂灌肠可提示闭锁部位，且帮助确定诊断。

　　1、十二指肠闭锁与狭窄：根据畸形情况选择手术方式。隔膜型采用隔膜切除术。盲段型的近远两端相当接近或有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。十二指肠闭锁处理相当困难，效果尚不满意，病死率在50％左右。

　　2、空、回肠闭锁与狭窄：根据闭锁类型及部位选择合适的手术方式，原则上施行肠切除小肠端端吻合术，切除盲端及扩张肥厚的近侧肠段，或作裁剪法使近侧肠管口径与远端相近，便于吻合以利畅流。亦可选择近侧端与远侧端作端侧吻合和远端造瘘术（Bishop-Koop法)，或近侧段与远侧端作侧端吻合和近端造瘘术（Santalli法)，以达到减压作用，亦可作双腔造瘘术等。

　　3、结肠闭锁：根据全身情况及病变部位，选择施行一期吻合术，结肠造瘘，回肠末端造瘘或双腔造瘘术。

预后 　　

预后与出生体重，闭锁部位与类型，有无伴发畸形，感染等有关。致死的常见原因为肺炎、腹膜炎及败血症。其他如未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良亦是重要因素。存活率约50％。术后小肠长度＞50％者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除，特别是回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、胆盐、维生素B12，钙、镁吸收不良，腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食，可提高疗效。 术后处理 　　

3.术后处理 　

　(1)一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。 　

　(2)胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。 　

　(3)营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。 　

　(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。 　

　(5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10～15ml灌肠，2～3次/d。 　

　4.术后常见并发症及处理 　

　(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。 　

　①原因：

　　A.功能性梗阻： 　

　a.近端肠管蠕动功能不良，由于闭锁近端肠腔内压力持久增高及肠管扩张，肠壁肌层肥厚，蠕动功能不良或消失。肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底，以致影响吻合口通过功能。 　

　b.远端肠管发育不全：胎儿发生肠闭锁后，远端肠腔内长期处于空虚状态，肠管发育不全，肠壁无蠕动。施行肠切除吻合术后远端肠管功能的恢复需要一定的时间，因此出现暂时性吻合口梗阻。 　

　c.闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少，肠闭锁的病变肠段因炎症或血供障碍均可导致肠管神经丛及神经节细胞发育障碍或变性，造成吻合口功能性梗阻。

　　B.机械性梗阻：

　　a.吻合技术不佳：是吻合口梗阻常见原因，如远近两端肠管口径不相称，吻合时近端肠壁过多折叠，或缝合时进针距切缘过大，内翻组织过多;远端肠管直径<1cm而采用双层吻合法吻合肠管，造成吻合口狭窄或梗阻。 　

　b.术后肠粘连，导致吻合口附近肠管扭曲或折叠，使吻合口成角梗阻。 　

　②吻合口梗阻的临床表现与处理：病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻往往与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续TPN，注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。随着肠管的继续发育，蠕动功能可望恢复。这个过程一般需要2～3周。 　　(2)吻合口漏 　

　①原因： 　

　A.全身因素：晚期病例，伴有水、电解质紊乱，低蛋白血症，维生素缺乏或黄疸等原因，影响吻合口胶原纤维形成和组织愈合。 　

　B.局部因素：

　　a.手术技术错误：是发生吻合口漏的最主要因素。吻合技术不佳，如缝线过粗，缝合过疏或过密;吻合口双层缝合时，或遗漏黏膜或缝浆肌层时缝针穿过肠壁全层;吻合时两端肠壁对合不良，黏膜外翻;误扎或切断肠系膜血管，损伤吻合部肠管血运;使用硬质钳钳夹肠壁及系膜，挫伤肠管组织及系膜血管，影响吻合口血运。

　　b.近端扩张肠管切除不够：保留肥厚、水肿及血运不良的肠管，使吻合口愈合不良。 　　

c.吻合远端存在梗阻：如溃漏多发闭锁，远端肠管发生粘连或扭曲，远端肠腔内干粪阻塞等，造成近端肠内容物通过障碍，肠腔内压力增加，致吻合口破裂或渗漏。 　

　②临床表现：新生儿发生吻合口漏不易确诊。漏的时间多在术后3～7天。小儿术后持续胃肠减压情况下，发生吻合口漏时的表现往往类似肠麻痹，如腹胀、腹部压痛、体温升高、血象左移及排便不畅，临床医师常误认是肠麻痹或手术后反应。有时腹部X线拍片见有少量游离气体，也易与术后气腹混淆。直至腹部切口溢出粪汁或肠液方获确诊。因此，凡术后出现上述症状应考虑有吻合口漏可能。仔细观察病情及体检，如症状体征不见好转，应重复腹部X线拍片或腹部B超检查、腹腔穿刺等以协助诊断。 　

　③处理：吻合口漏初期，腹腔内感染严重，应避免过多的手术探查，也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后，作局部扩创引流，留置双腔管保持吸引。根据每天引流液的性质和量，做好液体和电解质的补充，纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗，有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下，使小儿渡过急性期，待进入稳定期阶段后再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘，可采用保守疗法维持水、电解质平衡，加强营养支持疗法，控制感染，保护腹部皮肤。如病情稳定，能较正常排便时，给要素饮食或母乳，较小的吻合口漏可望自行愈合。

　　(3)坏死性小肠结肠炎： 　

　①原因：小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型闭锁，小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应，任何影响血液循环的因素，如脱水，均可使肠道内血流减少。微循环灌注不良而触发坏死性小肠结肠炎发生。病变可累及小肠和结肠。

　　②临床表现：病儿腹胀、呕吐、发热、腹泻或便血，全身中毒严重。腹部X线拍片可见小肠和结肠明显胀气和液平，小肠内胀气分布明显不均，小肠间隙增宽。 　

　③处理：小肠肠壁积气时可确诊。轻症者积极治疗中毒性休克，纠正脱水和酸碱平衡失调，胃肠减压及有效抗生素等。已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者，应手术治疗。根据病情行肠切除吻合术，或肠外置、肠造瘘术。 　

　(4)短肠综合征：可发生于多发性小肠闭锁，或Apple-Peel闭锁并发肠扭转肠坏死病例。因食物通过小肠时间缩短，或乳糖和其他化合物吸收障碍致肠内容物渗透压改变，病儿可发生腹泻和营养障碍，出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等。处理上，早期应以TPN维持病儿生命。在小肠适应性改善后予以内科治疗为主，给予低脂肪、高碳水化物食品，积极补充维生素和微量元素等。

　　1、先天畸形

　　一般认为是由于肛管胚胎发育阶段腔化不全，直肠与肛管之间的肛门直肠膜发育失常，出生后此膜穿通不全或未消失，形成肛门直肠狭窄甚至闭锁。出生后肛门闭锁处理不当者，也往往形成狭窄。也有骶尾骨发育畸形而压迫肠腔者。 　

　2、炎症 　

　如溃疡性结直肠炎、克隆病、性病性淋巴肉芽肿、肠结核、慢性痢疾、肛周脓肿、复杂性肛瘘、阿米巴肠病、血吸虫肠病等，均可使肛管直肠结缔组织增生肥厚，形成瘢痕，使肠管失去弹性以致管腔变窄。 　　3、损伤 　　

临床常见的原因一是手术治疗不当，如内痔粘膜切除过多，外痔皮肤切除过多。如内痔或直肠脱垂硬化剂或坏死剂注射量过大或集中在一个平面，或外痔注射量过多面积过大。陈凯等曾报道一组医源性肛管直肠狭窄，其中因注射疗法而致者竟占46.37%之多。或者用腐蚀性药物如枯痔疗法、“压缩丹”等损伤肛管直肠，或直肠吻合术不当等，均可使 肠管形成瘢痕挛缩而狭窄，这是临床上肛管直肠狭窄的最常见原因；二是意外损伤，如肛门直肠刀伤，最多见的是高处坠落伤，异物损伤等形成的瘢痕狭窄；三是理化损伤，常见的有烧伤、烫伤、强酸、强碱损伤、放疗等。 　

　4、肿物压迫 　　

肛门、肛管、直肠的肿物占据或压迫管腔，如肛管直肠肿瘤、直肠巨大息肉等，以及邻近器官肿物压迫，如阴道、子宫肿瘤、前列腺肿瘤、较大的淋巴瘤、平滑肌瘤、脊索瘤、骶前脊膜突出、骶尾骨前突畸形等都能引起肛管或直肠狭窄。

　　5、肌肉痉挛 　　

常见的原因有内括约肌痉挛、耻骨直肠肌痉挛、盆底肌群痉挛等引起的功能性肛管直肠狭窄，又称假性狭窄。若耻骨直肠肌肥厚则可致真性狭窄。