肠绒毛萎缩

蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：

1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。

2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。

3.肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。在正常情况下，漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循环白蛋白的6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃肠道的分解代谢在血浆蛋白总的分解代谢中并不占重要地位。

在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常丧失量。每天蛋白质在胃肠道的降解率可高达循环血浆蛋白质总量的40%～60%以上。蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG 的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速率最多能提高1 倍;而IgG 等免疫球蛋白的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG 的血浆浓度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周转率快、半衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM 等不易受到影响，本病时仅轻度降低。

而纤维蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循环，作为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠蠕动较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢失者，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外，其他血浆成分如铜、钙、铁、脂质等也可从胃肠道丢失。

临床表现

一、蛋白丢失性胃肠病

多见于胃癌和结肠癌，因癌组织坏死脱落而引起相应胃肠粘膜的通透性增高，血浆蛋白大量从胃肠道漏出丢失。癌瘤压迫和堵塞淋巴管，引起胃肠淋巴回流受阻，淋巴管淤积、破裂，使大量蛋白丢失。临床上以低蛋白血症和水肿为主要表现。

二、小肠绒毛萎缩

可见于结肠癌、直肠癌、主要表现为腹泻。

三、腹泻、失水和休克

主要见于结肠绒毛样腺瘤，偶见于消化道APUD系统肿瘤，如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表现为分泌性腹泻，可导致失水、电解质紊乱，甚至休克。

诊断

通过放射性核素标记大分子物质消化道排泄试验，或α1-抗胰蛋白酶检测可以确诊蛋白丢失性胃肠病。

应与其它原因或途径引起的蛋白丢失相鉴别。

1.失代偿期肝硬化 有肝病史，肝脏缩小、脾肿大等门脉高压的临床表现，及肝功能异常等。这些肝硬化的特点有助于与其鉴别。

2.肾病综合征 肾病综合征有大量的血浆蛋白(特别是白蛋白)从尿中丢失，尿蛋白排出率>3.5g/d，以白蛋白为主。血浆胆固醇增高，伴三酰甘油及低密度脂蛋白浓度增高。尿化验有红细胞、颗粒管型。还可有肾功能损害和高血压的表现。

3.血浆蛋白消耗过多性疾病 长期发热、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、糖尿病等，可引起消耗过多性低蛋白血症。但各有其相应疾病的病史及临床特点，有特异的实验室等辅助检查异常。找不到血浆蛋白从胃肠道过多丢失的证据。

4.蛋白质消化吸收不良 主要见于胃大部分切除术、慢性胰腺炎及某些小肠吸收不良疾病。粪便中蛋白质及其不完全分解产物增多，常伴粪脂含量增高。胰外分泌功能试验和相应的小肠吸收功能试验有异常，找不到血浆蛋白从胃肠道黏膜过多丢失的证据。但要注意有些引起蛋白质吸收不良的疾病也可引起蛋白丢失性胃肠病，故不排除二者可同时或先后存在的可能性。

5.先天性低白蛋白血症 在儿童期就有明显的低白蛋白血症，血清白蛋白常<10g/L，血沉很快，血清胆固醇很高，球蛋白正常或增高。有时还需与长期透析，多次大量抽胸、腹水，蛋白质摄入不足，大出血，大面积烧伤等导致低蛋白血症的情况鉴别。根据特有的病史，临床表现及找不到血浆蛋白从胃肠道丢失的依据而得到鉴别。

临床表现

一、蛋白丢失性胃肠病

多见于胃癌和结肠癌，因癌组织坏死脱落而引起相应胃肠粘膜的通透性增高，血浆蛋白大量从胃肠道漏出丢失。癌瘤压迫和堵塞淋巴管，引起胃肠淋巴回流受阻，淋巴管淤积、破裂，使大量蛋白丢失。临床上以低蛋白血症和水肿为主要表现。

二、小肠绒毛萎缩

可见于结肠癌、直肠癌、主要表现为腹泻。

三、腹泻、失水和休克

主要见于结肠绒毛样腺瘤，偶见于消化道APUD系统肿瘤，如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表现为分泌性腹泻，可导致失水、电解质紊乱，甚至休克。

诊断

通过放射性核素标记大分子物质消化道排泄试验，或α1-抗胰蛋白酶检测可以确诊蛋白丢失性胃肠病。

预后：总之，确定蛋白丢失性胃肠病的病因，采用适当的外科、药物和(或)饮食干预，可部分或完全减轻这些患者的低蛋白血症、水肿和其他临床症状。恶性肿瘤所致者预后不良。儿童患者诊治不及时引起生长发育障碍，甚至死亡。个别成人患者可因诊治不及时而死于严重的营养不良和继发感染。

预防：针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗，是预防的关键。