婴儿脊柱侧凸

(一)发病原因

由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数，如能了解其病因，则对防治有重要的意义，因此多年来，人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索，但至今仍未查到其确切的原因。

1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤，1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试，结果有79%显示 有明显的平衡功能障碍，而对照组只有5%，Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡，提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱，但这些研究没有阐明特发性 侧凸与平衡障碍的关系，更未说明特发性脊柱侧凸病因本身。

观察发现特发性脊柱侧凸患者的身高比正常同龄者为高，作者1984年的普查也是如此结果，因此促使人们去了解生长激素与特发性脊柱侧凸的关系，结果 不同的作者结论不一，生长激素含量仍是一争论的问题，更多的文献论述了椎旁肌与特发性侧凸的关系，对椎旁肌的检测包括：肌梭，肌纤维形态，肌生物化学，肌 电，钙，铜，锌的含量等，虽有异常发现，但均未直接阐明其病因，人们也从家族性调查，孪生侧凸患者的调查有关遗传基因问题，但更多的患者尚不能用单一的遗 传基因异常来解释，因此，特发性脊柱侧凸的病因仍是人们今后努力探索的重要课题。

(二)发病机制

特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容：

1.椎体，棘突，椎板及小关节的改变 侧凸凹侧椎体楔形变，并出现旋转，主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转，凹侧椎弓根变短，变窄，椎板略小于凸侧，棘突向凹侧倾斜，使凹侧椎管变窄，在凹侧，小关节增厚并硬化而形成骨赘。

2.肋骨的改变 椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧，使后背部突出，形成隆凸(hump)，严重者称为“剃刀背”(razor-back)，凸侧肋骨互相分开，间隙增宽，凹侧肋骨互相挤在一起，并向前突出，导致胸廓不对称。

3.椎间盘，肌肉及韧带的改变 凹侧椎间隙变窄，凸侧增宽，凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。

4.内脏的改变 严重胸廓畸形使肺脏受压变形，由于肺泡萎缩，肺的膨胀受限，肺内张力过度，引起循环系统梗阻，严重者可引起肺源性心脏病。

1954年，James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识，发现其自然病程存在两种情况，并据此分为两型：自限型和进展型。大量研究证实，婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：

(1)一般男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯https://www.huoguan.com的女性患者通常也预后不良，并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育健康搜索不良等)。

脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形，塌陷，疼痛等症状，使其劳动能力下降，不能参加正常工作，而且对患儿的心理健康造成极大危害，还会导致残疾，患者终身生活质 量下降，同时也引起一些社会问题，如76%女性患者未婚等，并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良，肺不张，心肺功能不全和截瘫，使患者寿命低于 正常人，据统计，平均寿命为46.4岁。

常见的脊柱侧凸有以下几种。 (1)原发性脊柱侧凸：原发性脊柱侧凸可分为婴儿型与青年型，前者在患者未满1岁以前发生，发展往往为良性;在后一类，胸腰段脊柱侧凸有明显进行性。

一般认为原发性脊柱侧凸与生长有关。发育终了后，肌肉不平衡停止，极少或不再产生曲度改变。一旦侧凸发生，在骺板上应力的不平衡将增加。造成侧凸的局部因素甚多，如骺板生长、椎骨血供、脊椎骨或其神经分布的变化以及新陈代谢或内分泌紊乱等。

患脊柱侧凸的年轻人，其椎体倾斜的情况一般在上部较下部为多，这可能与椎体血供不正常有关。Kleinberg发现，在脊柱侧凸患者，椎体凸侧的血管孔较凹 侧为大，但很难断定这种情况是在脊柱侧凸以前或以后发生，他认为25%的“原发性脊柱侧凸”有先天性因素。

早期，脊柱侧凸完全由椎间隙左右宽窄不均引起，多能自行纠正。多数侧凸发生于胸段脊柱的上部，凸向左侧。

(2) 先天性脊柱侧凸：先天性脊柱侧凸起因于脊椎骨畸形，可表现为：①一侧椎体部分未形成(楔形椎);②一侧椎体完全未形成(半椎体);③不平衡的双半椎体;④ 平均的双半椎体;⑤对称性脊椎骨未分节(先天性融合);⑥非对称性脊椎骨未分节，可为未分节骨条，或仅累及后部结构，椎间隙仍保持，或椎间隙及后部结构均 累及。还可为多发性脊椎骨未分节同时伴有半椎体。

先天性脊柱侧凸常可合并其他畸形，如肋骨融合、高肩胛症、六指、马蹄足、腭裂及先天性心脏病等。

(3)麻痹性脊柱侧凸：婴儿瘫痪引起的一侧背伸肌或腹肌瘫痪，使两则肌肉收缩不平衡，必将发生脊柱侧凸。患者年龄愈小，侧凸畸形也愈严重。

麻 痹性脊柱侧凸的形成机制，被认为是骨盆倾斜，腹部肌肉、腰大肌、腰方肌、菱形肌、斜方肌、背阔骨、脊柱深浅肌群的不平衡。肌电图显示凹侧肌肉活动在全部运 动过程中较凸侧为强。肋间肌及腹外侧壁肌肉较弱时，亦可产生脊柱侧凸。重力及其他躯干肌对腰椎侧凸的发生也起一定作用。

麻痹性脊柱侧凸一方面有脊柱畸形，伴发胸腔壁及其内容继发性畸形，另一方面有脊柱不稳定，但两者的发展不一定平行。

(4)肌病性脊柱侧凸：脊柱侧凸由肌源性病变所引起，如肌营养不良，进行性肌萎缩等。因为两侧肌肉受累程度不一致，不能保持脊柱平衡而发病。

(5)脊柱神经纤维瘤病性脊柱侧凸：它是一种特殊类型的脊柱侧凸，常发生于胸椎及颈椎，受累范围可包括5～7个椎体。其特点是曲度大而范围小，比较固定，活动度差;有时在皮肤上可见有色素斑;偶可见在椎间孔附近能找到神经纤维瘤者;患者可有阳性神经纤维瘤病的家庭史。

(6)其它类型：除上述几种类型外，导致脊柱侧凸的因素尚有Marfan综合征、脊椎骨样骨瘤、慢性脓胸、腹膜后纤维化、胸廓改形术、代谢障碍及前庭功能失调等。

1954年，James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识，发现其自然病程存在两种情况，并据此分为两型：自限型和进展型。大量研究证实，婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：

(1)一般男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯https://www.huoguan.com的女性患者通常也预后不良，并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育健康搜索不良等)。

脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形，塌陷，疼痛等症状，使其劳动能力下降，不能参加正常工作，而且对患儿的心理健康造成极大危害，还会导致残疾，患者终身生活质 量下降，同时也引起一些社会问题，如76%女性患者未婚等，并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良，肺不张，心肺功能不全和截瘫，使患者寿命低于 正常人，据统计，平均寿命为46.4岁。

幼儿特发性脊柱侧凸治疗原则包括(1) 持续石膏、支具固定，晚期行脊柱融合。(2)术前牵引矫正侧弯，然后进行脊柱融合。(3)使用皮下器械固定，不做脊柱融合。如果RVAD大于20°，并且 临床检查发现侧弯不柔软，在证明是其它型侧弯之前应按进展型侧弯处理。通常情况下，一个熟练的矫形师能够为侧弯度数不大的幼儿制做合适的胸-腰-骶支具 (TLSO)或颈-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很适合，能够阻止多数幼儿侧弯进一步发展，并且在骨骼生长的早期阶段得到明显改善。对于年龄较 小的幼儿，可以在全麻下进行一系列的石膏固定，直到年龄足够大时，可以使用合适的支具进行治疗。更换支具的间隔时间根据孩子的生长速度决定，通常需要2到 3个月更换一次。佩带支具要持续全时间佩戴，直到侧弯不再发展，保持稳定至少两年。此后，每天佩戴支具的时间可以逐渐缩短。McMaster报道22例幼 儿特发性脊柱侧凸平均佩戴支具时间超过6年。

如果侧弯很严重，或即使用支具治疗也仍在发展，就需要进行手术治疗以保持其稳定。从理论 上来讲，手术不仅能够阻止侧弯进展，而且允许胸椎和气管树发育。当必须进行脊柱融合时，就应该考虑进行仅包括结构性或原发侧弯的小范围前后路融合。前后路联合融合对预防“曲轴现象”的发生是很有必要的。如果技术允许，应当考虑应用生长型棒技术。