脊髓内空洞形成

脊髓空洞、侧索硬化形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。

脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。

脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面：

1、起病症状：因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛;也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者;此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难;或面部、躯体排汗异常;少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。

2、感觉异常：通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。

3、运动异常：主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。

鉴别诊断

1、脊髓缺血：脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集，氧自由基含量增高，从而损伤脊髓内神经元，造成不可逆的脊髓功能损害。脊髓缺血比脑缺血少见，主要原因为：脊髓动脉硬化比脑动脉少;脊髓供血网络丰富;脊髓对缺血有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血，症状可为短暂性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐渐严重后也可呈进行性截瘫，产生感觉缺失平面及膀胱等括约肌障碍。

2、脊髓横贯损害：脊髓横贯损害由于感染直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞，局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。多数在急性感染或疫苗接种后发病。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪，感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能障碍。是常见的脊髓疾病之一。发病可见于任何季节，但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。

本病发展缓慢。治疗方法，目前尚欠满意。一般治疗采用神经营养药物，过去曾采用同位素治疗、放射治疗及中药治疗，但疗效不确切。目前趋向于采取手术治疗，但尚缺乏公认的、统一的手术方式。对本病的治疗有一般治疗和手术治疗。

1、一般治疗：给予维生素B(B1、B2、B12)、维生素E、弥可宝、三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A等神经营养药物。对早期病例以往曾用深部放射线治疗，或口服131碘以抑制胶质增生，防止空洞进一步扩延。注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤;有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩。

2、手术治疗：如同对其病因缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式，在治疗上也只能对症治疗，无法从根源治愈脊髓空洞症。手术后，大多数患者空洞缩小，手术近期疗效较明显;术后对患者进行随访，并通过定期观察空洞及脊髓变化，结果发现大部份患者术后后期又出现空洞增大，症状加重。