微血管溶血性贫血

溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明，可能有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留慢性肾衰，需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。

该病多见于婴幼儿。病因未明，部分儿童发病前有发热或病毒性疾病，因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似，有发热，血小板减少，微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭，神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏，可看作TPP的局灶型。无有效治疗，急性肾功能衰竭可给予透析治疗，部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。

临床表现　　1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;

2.急性微血管性溶血性贫血;

3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向;

4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿;

5.其他：如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)，神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

诊断依据

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高;

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次方/L;

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多;

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏;TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。

临床表现　　1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;

2.急性微血管性溶血性贫血;

3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向;

4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿;

5.其他：如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)，神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

诊断依据

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高;

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次方/L;

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多;

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

治疗原则：1.对症治疗及支持治疗; 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡; 3.血液净化治疗; 4.抗凝治疗。

用药原则：1.一般情况下，首先考虑应用用药框限“A”; 2.疗效欠佳者，或病人病情较重者，再考虑应用用药框限“C”。

疗效评价：1.治愈：溶血、出血停止，网织红细胞0.5-1.5%，尿液检查正常，肾功能正常; 2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复; 3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。