肾血管畸形

肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难截然分辨。通常“畸形”是指形态、结构异常，同时伴有功能障碍出现病理性改变者;而变异则指仅有形态结构异常而不影响脏器功能,亦无造成病理学改变者。某些肾血管的变异可能在特定情况下也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变。如有些小分支的肾动-静脉瘘，一般情况下并不影响健康，而当女性病人妊娠时，由于血流量增大，可能导致高心排血量的心力衰竭。先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起。后天性的因素包括外伤、肿瘤等。

肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性，漏诊率高，临床医师必须提高警惕性。如有以下临床表现者，应考虑 精索静脉曲张到该病的可能性：

1.不明原因的血尿或蛋白尿。

2.腹部血管杂音伴不能解释的高排型心力衰竭。

3.儿童或青少年高血压患者。

4.老年高血压患者伴腹部血管杂音者。

5.精索静脉曲张伴左肾影增大者。

确诊的唯一方法是肾动脉造影。

实验室检查：

1.血液检查肾血管畸形和受压除了个别病人可有肾素-血管紧张素系统活性增高的表现外，几乎无其他生化检查的异常发现，肾功能受损一般较轻，只有重症或晚期病例才可出现氮质血症。

2.尿液检查血尿常见，可有蛋白尿。其他辅助检查：本病诊断主要依靠影像学检查。

1.X线检查

(1)平片可无异常，严重患肾供血障碍者可见一侧肾影缩小，左肾静脉压迫综合征患者可有左肾影增大。

(2)静脉肾盂造影：一般无阳性表现。肾内或肾门附近器官肿物压迫者可能有肾盂受压变形，造影剂排出受阻。

(3)肾动脉造影：可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、病理性质、侧支循环及腹主动脉改变的细节。先天性肾动静脉瘘常位于肾脏中央近肾门部位，显示成团的卷曲血管，供血动脉增粗，肾静脉早显，甚至下腔静脉也可在动脉期显影。获得性动静脉瘘，可见供血动脉增粗，肾静脉早显并囊样扩张;肾实质期，病侧肾实质呈低密度区，显示该区域肾灌注不足。肾血管受压患者可见受压血管腔充盈缺损，合并血栓形成时更出现病变血管中断;肾实质期患侧肾实质呈病损部位的锥形低密度区。左肾静脉压迫综合征病人可行腹主动脉或肾动脉造影，于动脉期显示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角的部位及与左肾静脉的位置关系，于静脉期显示左肾静脉受压的程度及部位。

2.CT扫描可显示肾脏的形态，肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况。对鉴别诊断有一定意义。

3.腹部超声检查肾脏彩色多普勒检查可发现异常的血流，B型超声可显示肾的大小及肿物的情况，但敏感性不高。

4.核医学检查核素肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性，但有一定的鉴别诊断价值。另外，如果99mTc-RBC血池显像呈局部高浓集影，而99mTc-葡萄糖酸钙肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶，则对诊断肾动脉瘤有定性意义。

应与其他引起血尿、蛋白尿和高血压以及高排型心力衰竭的疾病相鉴别。

1.随防观察绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人如无临床症状，不必治疗。但是必须长期随防观察，一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。

2.对于后天因素所至的肾血管畸形与压迫应积极治疗原发病，以解除压迫，改善病情，预防各种并发症的发生。