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肾包膜过度膨胀

母细胞的发作性腿痛,大多数是肿突然出包膜过度膨胀或块堵塞了输尿管所致。母细胞患儿往往有不典型的消化道症状,如恶心呕吐食欲减退等。肿块位于部一侧助缘下,呈、表面光滑平整,质地坚实。无压痛,比较固定、不能移动;肿块大小不一,较大的可占全的1/3-l/2。约l/4的母细胞的第一症状腿痛,但实际上由于疼痛大多不严重,小儿又不会表达,所以多数不能被家长早期察觉;......
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病因

肿块位于部一侧助缘下,呈、表面光滑平整,质地坚实。无压痛,比较固定、不能移动;肿块大小不一,较大的可占全的1/3-l/2。约l/4的母细胞的第一症状腿痛,但实际上由于疼痛大多不严重,小儿又不会表达,所以多数不能被家长早期察觉;偶尔患儿可有突然的发作性疼痛,大多数是肿突然出包膜过度膨胀或块堵塞了输尿管所致。母细胞患儿往往有不典型的消化道症状,如恶心呕吐食欲减退等。

诊断

每5个细胞患儿中有1个可能会发生血尿,约10%病儿血尿作为第一症状,一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有块。然而,在大数情况下,血尿是一个较晚期的症状母细胞患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,极少达到39度。伴有轻、中度压的患儿可能不少,但由于忽略测定患儿的压,一般无法知晓。此外,尚有食欲差、轻度消瘦精神萎糜、面色苍白和全身不适等症状。实验室检测发现有血尿蛋白尿沉增快,轻度贫血;但功能正常。

鉴别

母细胞是儿童发病的,在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他混淆,较为接近的脏肿肾癌,错构极罕见的畸胎

1、 与肝癌比较,母细胞体的回声表现与肝癌非常相似,而且右上极的母细胞长至很大时,也极易误认为肝脏。此时必须多位,多切面探查,一旦发现被压挤、变脏的存留部分,即可辨明。

2、 与肾癌比较,母细胞肾癌态规则,边缘清晰,轮廓整齐。部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小在回声,母细胞则是粗糙的较强回声。洋葱型错构虽然部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,母细胞的粗糙回声则无此规律。而肿近边缘处的低或无回声带的表现也是错构所不具备的。

预防

母细胞治疗效果良好,手术是最要的治疗手段。当发现肿块后,应该做各项必要的检查,作出明确诊断后及时手术。对于巨大的肿需在术前做化疗或放疗,使肿缩小后实手术治疗可减少在手术时挤压而产生癌细胞的扩母细胞对放疗敏感,术前放疗可使肿缩小,从而使手术较为便和安全必要时也可进术后放疗。据前统计,临床上发现至少20%病例就诊时就已有转移,其中80%为转移。母细胞大多发生两多发性转移灶,对放疗非常敏感,若与化疗同时进,疗效更为显著。转移一般为多发性病灶,即使用大量化疗和放疗,很少有被治愈的。

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