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肾脏受累

过敏紫癜也称为出毛细中毒症,是一种毛细变态反应性性疾病,与管的自体免疫损伤有。临床上将过敏紫癜起的脏受累称为过敏紫癜肾炎。临床特点除紫癜外,常有皮疹及神经水肿关节炎、腹痛肾炎症状。本病任何年龄都可发病,多见于儿童及青少年,以6~13岁发病率最高,14~20岁次之,首发年龄大于20岁者少见。好发于冷季。确切病因尚未明确,与下列因素所致的过敏反应有:......
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病因

确切病因尚未明确,与下列因素所致的过敏反应有

1、感染细菌、病毒及吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁体炎表现。

2、药物抗生素(如四环素、Vancomycine等),磺胺、异烟肼水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等。

3、食物食用乳、、蟹、蛤等。

4、其他花粉或虫咬、冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复物疾病。

诊断

过敏紫癜肾炎必须具备过敏紫癜肾炎的特征才能确诊。

由于本病有特殊的皮肤、关节肠道及脏受累表现,脏有以IgA沉着为的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出受累的要依据。必要时通过组织病理检查协助确诊。清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例中冷球蛋白增多。本病病理改变同IgA肾病相似,但其小球毛细管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴

实验室检查:

1、常规检查、出时间、凝时间、块回缩时间和酶原时间正常。出严重者可伴贫血

2、免疫检查清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿坏死因子(TNF-a)升高。

3、功能血尿素氮、酐可升高,酐清除率可下降。

4、尿检查可见血尿蛋白尿管型尿

鉴别

1、急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是清C3多数下降,无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及活检有助鉴

2、狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶红斑或盘状红斑,多为充性红斑,狼疮除关节、皮疹、表现外,尚有多系统损害包括过敏口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、液系统检查异常,免疫检查示清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性,皮肤活检:狼疮带阳性,活检:狼疮有V型病理改变,小球毛细管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉积,以IgG、IgM为

3、原发性小管炎(微型多动脉炎、韦格肿)临床表现除有皮疹、损害外,上呼吸道、部表现多见。皮肤或结活检显示管壁皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至肿病变。无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性。活检:小球段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎。液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为,靶抗原为过氧化物酶(MPO)。韦格肿以胞质型C-ANCA为,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

4、IgA肾病(IgAN)IgA肾病以反复肉眼血尿,少有皮疹、关节痛及部表现,gAN发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积,典补体激活途C4/C1q沉积比例明显增高。过敏紫癜肾炎病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区。大部分作者认为过敏紫癜肾炎脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病脏单独受累为过敏紫癜肾炎脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4遗传表型频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏紫癜肾炎属于系统性管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为,都伴有新月体成和小球硬化,特是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因景上,都较其他临床类型IgA肾病过敏紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差

5、液病所致紫癜由于过敏紫癜肾炎计数及出、凝时间正常,故可与液病所致的紫癜

6、症由于过敏紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎、出肠炎肠穿孔急性腺炎或结石等鉴,如有咯血肾衰要与古德帕斯丘综征鉴

过敏紫癜肾炎必须具备过敏紫癜肾炎的特征才能确诊。

由于本病有特殊的皮肤、关节肠道及脏受累表现,脏有以IgA沉着为的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出受累的要依据。必要时通过组织病理检查协助确诊。清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例中冷球蛋白增多。本病病理改变同IgA肾病相似,但其小球毛细管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴

实验室检查:

1、常规检查、出时间、凝时间、块回缩时间和酶原时间正常。出严重者可伴贫血

2、免疫检查清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿坏死因子(TNF-a)升高。

3、功能血尿素氮、酐可升高,酐清除率可下降。

4、尿检查可见血尿蛋白尿管型尿

预防

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之”,避免、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。患病后要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟。饮食宜富于养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者,应忌食辛辣、香刺激物及海鲜和发物如公鸡、海牛肉羊肉等,以免助热化火加重病情。尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补

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