尿崩

突出的临床症状为烦渴、多饮、多尿。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。尿液不含糖及蛋白质。尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压(290～310mOsm/L)。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。若严重脱水时，肾小球滤过率明显下降，此时尿比重可达1.010以上。多尿引起烦渴多饮，24h饮水量可达数升至10L，或更多;病人大多喜欢喝冷饮和凉水。

　　若有充足的水分摄入，病人的生活起居同正常人相近，可有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退，多尿多饮使病人不能安睡、影响休息，久而久之，影响工作，出现精神症状，头痛、失眠及情绪低落。

　　在得不到饮水补充的情况下，可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、肌痛、心率加速、性情改变、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷，可出现高热或体温降低。

　　若饮水过多，出现低渗征群，也系神经系统的症状，头痛加剧、精神错乱及神志改变，最终可昏迷甚至死亡。

　(1)大量低比重尿，尿量超过3L/d。

　(2)因鞍区肿瘤过大或向外扩展者，常有蝶鞍周围神经组织受压表现，如视力减退、视野缺失。

　(3)有渴觉障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等，甚至脑血管意外。

　1.血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 血奖学金和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕，则这个病人患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常(见下述禁水试验)或者血或尿AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后，运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢，反复测量血尿渗透压。尿渗透压 为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280～295mmol/L)。

　　2.禁水试验 比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压，往往与渗透压关系15-21联合应用。

　　原理：正常人禁水后血渗透压升高，循环血量减少，二者均刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大。

　　方法 禁水6～16小时不等(一般禁水8小时)，视病情轻重而定。试验前测体重、血压、血浆渗透压和尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压。待连续两次尿量变化不大，尿渗透压变化<30mOsm/kg·H2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值(均值)，此时测定血浆渗透压，而后立即皮下注射水剂加压素5u，再留取尿认测定1～2次尿量和尿渗透压。

　　结果分析：正常人禁水后体重、血压、血渗透压变化不大<295mOsm/kg·H2O，尿渗透压可大于800mOsm/kg·H2O。注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过9%，精神性多饮者接近或与正常人相似。中枢性尿崩症患者在禁水后休息下降>3%，严重者可有血压下降、烦躁等症状根据病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压平顶值不高于300mOsm/kg·H2O，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压可继续上升，完全性尿崩症血浆渗透压平顶值大于300mOsm/kg·H2O，尿渗透压低于血渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压升高超过9%，甚至成倍升高。肾怀尿崩症在禁水后尿液不能浓缩浓缩，注射水剂加压素后仍无反应。

　　试验特点：此方法简便可靠，已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。

　　3.高渗盐水试验 在诊断尿崩症时很少使用这一试验，需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验，并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。

　　4.血浆AVP测定 部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿，肾髓质因洗脱(washout)引起渗透梯度降低，影响肾对内源性AVP的反应性，故不易与部分性肾性尿崩症鉴别，此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。

　　5.中枢性尿崩症的病因诊断 中枢性尿崩症诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。

　　6.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。

　　(1).尿崩症患者X线检查有时可发现蝶鞍扩大，鞍上占位性病变，钙化区，颅压增高。

　　(2).气脑检查(现已淘汰)与头颅CT亦可见类似异常。由于鞍区骨性结构较复杂，普通X线平片多不能为尿崩症的诊断提供有价值的信息，后颅窝和枕骨斜坡骨性结构又限制了CT对鞍区尤其是细微病变的显示。

　　(3).磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：①垂体容积小;②垂体柄增粗;③垂体柄中断;④垂体饱满上缘轻凸;⑤神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶AVP。