外阴压痛
原因
外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类:
4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn病中,首发症状表现为肝周病变。
检查
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
鉴别诊断
外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。
诊断:大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
缓解方法
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