舞蹈样手足徐动
病因
诊断
1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。
3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。
4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。
7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。
鉴别
1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。
预防
本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。
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