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舞蹈样手足徐动

发作性舞蹈手足徐动症即不自的运动综征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期始发病,极为罕见。本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报......
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病因

本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

诊断

1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。

2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

4.发作时要表现 发作时的要表现有四肢、躯体不自抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。

6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的法。

8.有自缓解的趋势 进入老年后有自缓解的趋势。

9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一博士生、3生。

10.癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种癫痫药常有良好疗效。

据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。

鉴别

1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区

2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴

3.其他 此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性强直和周期性家族性麻痹等鉴

预防

本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。

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