溶血性黄疸
病因
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
临床表现
检查
血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾脏排出,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。
诊断
首先确定是否有黄疸,皮肤黏膜发黄不一定有黄疸,可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄,不一定没有黄疸(隐形黄疸),此时血清总胆红素>17.1μmol/L,但L,肉眼不易察觉,也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量,凡血清胆红素>17.1μmol/L,均认为有黄疸。
其次,明确何种类型的黄疸,黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主,尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现,据此做出诊断。
治疗
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