偏身萎缩

1.顶叶病变有人发现顶叶肿瘤可出现对侧肌肉萎缩，而且认为有诊断价值。这种肌萎缩多限于上肢.在上肢近端，故常有肩关节脱位。它还伴有皮层感觉障碍，上肢及手部植物神经障碍，甚至出现皮下组织和骨骼异常。有人提出弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。

2.脑血管病偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于肩胛带特别是在三角肌部，故常有肩关节脱位。下肢肌萎缩罕见，常属于废用性萎缩。

3.先天性偏身肌萎缩表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及腱反射改变，常与先天性顶叶发育不全有关。

4.进行性偏身肌萎缩表现为腱反射亢进，有偏身感觉障碍，为对侧大脑半球或大脑半球深部病变，尤其见于丘脑的占位性病变。

(一)脾脏肿大;几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少;红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象;部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化;脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

仅在初期需与下列疾病鉴别：

1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。

2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

3.面-肩-肱型肌营养不良症(facioscapulohumeralmuculardystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的肌病面容，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)女性多见，多于5~10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry-Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别

(一)脾脏肿大;几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少;红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象;部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化;脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

目前尚无特效疗法，只能营养神经，改善微循环的对症治疗。