门脉高压

门脉高压是指门静脉系统压力升高。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，它将来自胃肠道，脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。门静脉在肝门分成左右两支，在肝内呈节段性分布，其终末微静脉的血液与来自肝动脉的血液在肝窦汇合，并经肝窦通过肝静脉汇入下腔静脉。

门静脉提供肝脏总血流量的75%及总氧量的60%.正常门脉压为5~10mmHg（7~14cmH2 O），比下腔静脉压高4~5mmHg，若超过此界限，则称为门脉高压。正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。

门脉血流量增加或门脉血流阻力增加均可导致门脉高压，但以门脉血流阻力增加更为常见。门脉血流量增加虽然较为少见，但它常引起肝硬化时的门脉高压，并在血液性疾病引起的巨脾症中起重要作用。门脉阻力增加可由脾静脉或门静脉阻塞（罕见），肝内本身疾病（常见）或肝静脉流出受阻（罕见）等引起。表38-1列出了门脉高压的分类及其最常见的病因。

尽管血吸虫病在一些热带和亚热带国家很流行，但在西方国家，肝硬化仍是门脉高压最常见的原因。肝硬化时，纤维化和再生结节压迫血管，导致血管扭曲，从而使肝窦和终末门静脉阻力增加。传统上认为阻力增加是由固定的解剖学异常引起的，但近来支持许多潜在性的可逆性因素起主要作用，包括窦细胞的收缩性，血管活性物质（如内皮素，一氧化氮）的产生及影响内脏小动脉的各种全身性神经体液因子。酒精性肝病时，肝细胞肿胀也促成门脉高压。由于门脉高压是这些血液动力学和功能性的改变引起的，故用药物治疗门脉高压是部分可行的。

随着病程进展，可发生门体侧支循环，从而部分减轻门脉高压，但它也引起重要的并发症。最重要的侧支循环发生在远端食管和胃底，出现粘膜下血管突起匍行，即为静脉曲张。这些血管破裂可导致突发性胃肠道出血。腹壁侧支循环常发生，此时可见由脐向四周散射的静脉（海蛇头），表明脐静脉和脐周静脉血流充盈。发生在直肠的侧支循环可导致直肠静脉曲张，易与痔疮混淆。直肠静脉曲张偶尔可发生出血。

门体侧支循环使血流绕过肝脏，减少了肝细胞储备能力，从而使来自肠道的毒性物质直接进入体循环，这是门体性脑病（肝性脑病）发生的关键因素。门脉高压引起的内脏充血通过改变Starling力，对腹水形成有重要作用。胃粘膜充血（门脉高压性胃病）也可发生，引起与静脉曲张无关的急性或慢性失血。门脉高压常伴有高动力循环，表现为心输出量增加，血容量扩大和全身血管阻力下降，并伴有相应的低血压。其机制非常复杂，包括交感神经张力改变，一氧化氮和其他扩血管物质的产生及一些体液因子如胰高血糖素的活性增强等。

由于门脉高压本身无症状，临床上常由于出现并发症才发现有门脉高压。最重要的并发症是急性曲张静脉出血，常发生于远端食管，胃底较为少见，其他位置则罕见。曲张静脉破裂出血的触发因素不清楚，但门脉压力梯度<12mmHg时，出血几乎不发生。病人的典型症状是突发的无痛性上消化道出血，常表现为大量失血。门脉高压性胃病也可发生急性出血，但更常见的是亚急性和慢性出血。 　门体性脑病和腹水是门脉高压的另两个重要并发症。脾静脉压升高常引起脾肿大和脾功能亢进，从而导致血小板减少和白细胞减少，但溶血性贫血较为少见，它们与门脉高压的严重程度无明显相关关系。　

门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。

脾肿大

脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。

上消化道出血

当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。

腹水

肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。

诊断门脉高压需测门静脉压力，但因患者临床表现已能满足诊断需要，故临床上很少这样做。测量门脉压力有许多方法，不过均为有创性，有一定风险。也许最好的方法是经颈静脉进行肝静脉插管，将导管楔入一小的肝静脉侧支。除窦前性门脉高压外，该楔压约等于门静脉压力。通过比较未楔入导管的肝静脉的压力，可直接得出肝静脉压力梯度。

在慢性肝病患者，常由于存在侧支循环，脾肿大，腹水及门体性脑病而提示有门脉高压。影像学检查对诊断门脉高压有辅助作用。超声和CT常能显示腹内扩张的静脉，多普勒超声可测定门静脉的开放程度和血流量。有创性的血管放射性检查能提供更详细的资料，但通常无必要。食管胃底静脉曲张最好通过内镜检查来诊断，这种方法可确定出血发生的风险（如曲张静脉红色征）。门脉高压性胃病的诊断需做内镜检查。

在80%的病例，曲张静脉破裂出血可自发性或经治疗后停止。但是本病死亡率很高，常超过50%，这主要取决于肝病的严重程度而不是出血本身。在肝细胞功能严重受损（如酒精性肝硬化晚期）的病人，出血常是致命的，而在肝功能良好的病人常可恢复。

存活的病例发生曲张静脉再次出血的风险很高，医学教。育网收集整理第一，二年通常为50%~75%.内镜和药物治疗能明显降低再出血风险，但对长期生存率几乎无影响，这可能取决于肝病本身的进展情况。