肌束震颤

病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

1、脑脊液检查基本正常。

2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI可正常。

1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

由于对该病的病因和发病机制尚无确切了解，因而尚无有效的预防措施。

实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异，延髓损害的病人功能完全残缺早（约数月即发生），而脊髓损害者慢，可达4年。少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。