肌肉压痛

多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。

主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

鉴别诊断

1、酒后四肢酸痛：酒精过量可以刺激身体的各个器官产生酸毒，尤其首先在肌肉产生的大量肌酸和乳酸导致四肢的肌肉酸痛全身的肌肉酸痛，并有肿胀的感觉很无力很难受。

2、肌肉紧张性疼痛：肌肉紧张性疼痛是神经衰弱的一种临床表现。神经衰弱是一种以脑和躯体功能衰弱为主的神经症。以精神易兴奋却又易疲劳为特征，常伴有紧张、烦恼、易激惹等情绪症状及肌肉紧张性疼痛、睡眠障碍等生理功能紊乱症状。

诊断

主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;

2.对症和支持治疗，防治各种感染;

3.血浆交换疗法;

4.大剂量丙种球蛋白治疗;

5.顽固、重症者全身放疗。

用药原则：

1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。

2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。

3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。

4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。