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骨斑点

斑点症又称脆弱性硬化(osteopoikilosis),播型凝集性病(osteopathiacondensensdisseminata)及点状(spottedbone)。全身多数骼上出现广泛播的细密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。本病最好发于管状骺、干骺端等松质,还可见于某些扁和不规则。据病理观察松质有多个灰白色致密小......
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原因

斑点症是一种以多发硬化斑点为特点,多为发。文献报道有遗传性及家族性,极为罕见。家族性发病者为常染色体显性遗传,患者双亲中必有一位为患者。据统计不足人群中的1/1000万。本病病因尚未明了,可见于任何年龄阶段,遗传与性。本报告病例,有明显遗传性。对其直系亲属进检查,发现患者父亲及奶奶盆X线与患者相类似,患者母亲无相病变。

检查

X线表现

斑点症好发于手、足短管状的干骺端、端和盆、等扁、不规则,很少累及颅骨肋骨柱、胸骨锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。态多为结、类,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂及肩关节以髋臼和关节盂为中,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融趋势。膜及关节不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据斑点症的不同X线表现,将其分为斑点结型、线条型、混型三种。本病属于混型。

鉴别诊断

症:症又称大理石、原发性脆性硬化硬化性增生性病和粉笔样。是一种少见的发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软持久存在,起广泛的硬化,重者事大局髓腔,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。

钙化肉瘤可表现为边界模糊的溶,有或无皮质中断,由于软倾向于钙化化,肿可出现不透X线区,钙化常发生在软的周围,无一定结构。其特征为不规则的雾状颗粒、结或不透X线的环。

X线表现

斑点症好发于手、足短管状的干骺端、端和盆、等扁、不规则,很少累及颅骨肋骨柱、胸骨锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。态多为结、类,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂及肩关节以髋臼和关节盂为中,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融趋势。膜及关节不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据斑点症的不同X线表现,将其分为斑点结型、线条型、混型三种。本病属于混型。

缓解方法

斑点症虽是一种无害的疾病,不发生炎症、坏死及病理骨折,但有资料报道斑点症有伴发肉瘤的趋势,应给予高度重视。本病无骨脆变征象,无液化成分改变,无神经分泌障碍,也不发生炎症、坏死、病理骨折等。一般不必治疗,愈后良好。发生在儿童期的部份患者,长大后有可能自愈。

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