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非凹陷黏液水肿

非凹陷黏液水肿是成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应。原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型,大概是自身免疫性疾病。通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大,过后随着病程发展,出现缩小的纤维甲状腺,无或很少有功能。第二个多见类型是治疗后甲减,尤其因甲亢进放射性碘和外科治疗,丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘过度治疗甲减,终止治疗后往往恢复,轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。甲状腺功能不全可......
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病因

甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体,偶或下丘的异常所致。与甲状腺者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺,锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。

诊断

原发性甲减症状和体征与甲亢成显著对比,起病可以隐和难以捉摸,面部表情迟钝,声哑,讲话慢。由于玻璃样酸和硫酸软素的粘多糖浸润,使面部和眶周肿胀,怕冷显著,由于缺乏上腺能冲动,眼睑下垂。毛发稀疏,粗糙和干皮肤干,粗糙,鳞状剥落和增厚。体重中度增加,要是由于食物代谢降低和水分潴留,病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变。某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁)。

常有胡萝卜血症,手掌和足底特明显,这是由于胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层,蛋白基质沉积使变得肥大,甲状腺激素上腺能兴奋降低导致动过缓,心脏可以扩大,部分是因为扩张,但要是由于高蛋白含有浆液渗出在心包积贮。可有胸腔和腔渗出,心包和胸腔渗出发展较慢,仅极少数会导致呼吸窘迫和液动力障碍,病人一般有便秘,可以极其严重。手,脚麻木多见。

此常由于腕-管综征,系蛋白质基质沉积在腕,周围韧带产生神经压迫所致,反射甚有助于诊断。因为收缩活跃,松弛缓慢,甲减妇女常有月经过多,与甲亢月经过少正好相反。体温低多见,常有贫血,通常是正常细胞-正色素性,其原因不清,但由于月经过多可以是低色素。有时因为有恶性贫血叶酸吸收减少出现大细胞性贫血,一般来讲,贫血罕见严重(Hb>9g/dL),当低代谢纠正,贫血好转,有时需6~9个月。

粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症的并发症,特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32.2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制。严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计,必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能,促发因素包括冷,疾病,感染,外伤和中枢抑制药。

鉴别

最重要的是鉴继发性与原发性甲状腺功能减退,继发性甲状腺功能减退少见,常常由于下丘-垂体轴病变影响其他分泌器官,已知甲状腺功能减退妇女。继发性甲状腺功能减退的线索是闭经(而非月经过多)和在体检时有些体征提示区,继发性甲状腺功能减退皮肤和毛发干,但不粗糙,皮肤常苍白,大不明显,心脏小心包无渗出浆液积贮,压,因为同时伴有上腺功能不足和GH缺乏,所以常常出现糖。

实验室评估显示,继发性甲状腺功能减退低TSH水平(虽然放射免疫测定TSH水平可以正常,但生物活性降低),而原发性甲状腺功能减退,对垂体无反馈抑制,清TSH水平增高,清TSH是诊断原发性甲状腺功能减退最简单和最敏感的试验,原发性甲状腺功能减退,固醇常增高,而继发性甲状腺功能减退很少如此,其他垂体激素和其相应靶腺激素可以低。

TRH试验(见前甲状腺功能实验室检查),有助于区继发于垂体功能衰竭和继发于下丘衰竭的甲状腺功能减退,后者对TRH反应是TSH释放。

甲状腺功能减退TT3 ,测定值得注意,除了原发性和继发性甲状腺功能减退外,另外一些疾病有TT3 减低特征,包括TBG降低,某些药物影响(见上文)和由于急慢性疾病,饥饿,低碳水化物的正常甲状腺功能病态综征(见上文正常甲状腺功能病态综征讨论)。

较严重甲状腺功能减退,病人T3 和T4 均低,然而许多原发性甲状腺功能减退病人(高清TSH,低清T4 )可以有正常环T3 ,这大概是因为持续兴奋衰竭的甲状腺,导致优先成和分泌生物有活性T3 。

预防

有许多种甲状腺激素提供替代治疗,包括T4 (左旋甲状腺素),3碘甲腺原氨酸(Liothyronine,碘塞罗宁)。两种激素的混和动物甲状腺干粉,人工成T 4 (左旋甲状腺素)更好,平均维持量75~125μg/d服,但量必须要低,特是老年伴有心脏病病人和长期严重甲状腺功能减退病人(除非是粘液性水肿昏迷)。吸收相当稳定,约为量的70%。T3 产生自外周组织,一般老年人维持量可以减少,孕妇增多,如同时服用减少T4 吸收或增加胆汁中排泄中的药物,则量同样需增加。

T3 (碘塞罗宁)不宜用于长期单独替代治疗,因为半寿期短,需每日2次服用,给予标准T3 替代量(25~50μg/d),2~4小时致使迅速增加清,T3 浓度达300~1000ng/dl(4.62~15.4nmol/L)。因为其吸收近乎完全,24小时恢复正常。所以在估计接受这种案病人的T3 水平时,医生要知道激素服用时间。此外,T3 治疗的病人,至少1天中有数小时呈化性甲亢状态,因此病人可能处于较大心脏危险。

类似清T3,水平见于服用T3 和T4 混服,虽然因为T3 量较少,T3 峰值略低。用成T4 替代治疗,反应出不同类型的清T3。服用足够量T4,清T3 逐渐增加,维持正常水平。动物甲状腺干粉制含有不恒定量T3 和T4,不应该使用,除非病人数年应用过程中情况良好。

粘液性水肿昏迷始需用大量T4 (200~500μg静给予)或T3 (40μg/d静给予)。维持量T4 50~100μg/d静给予或T3 10~20μg/d静给予,直至可以服T4 。由于中枢性甲减一始不能排除,所以同样需给予皮质类固醇。不应将病人体温迅速恢复正常,以致威胁律紊乱。低氧血症常见,应在治疗一始就测定PaO2 ,如受损,需立即呼吸机呼吸。促发疾病要立即治疗,液体要谨慎补充,因为甲减病人排泄水分不畅。最后,因为甲减病人代谢较正常人慢,所以服用药物需谨慎。

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