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齿轮样强直

帕金森病患者常伴有的症状齿轮样强直。强直是由于锥体外系性张力增高,促动及拮抗张力都有增高。在关节作被动运动时,增高的张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,如患者并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。强直是由于锥体外系性张力增高,促动及拮抗张力都有增高。在关节作被动运动时,增高的张力始终保持一致,而感有均匀的阻......
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病因

强直是由于锥体外系性张力增高,促动及拮抗张力都有增高。在关节作被动运动时,增高的张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,称为“管样强直”。如患者并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。

诊断

帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。如果拿起患者的胳或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一管一样。

如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬齿轮转动时的感觉,即齿轮样强直。

鉴别

张力增高

(一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈:如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈。锥体束病变时张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下张力也增高,触诊肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。

(二)锥体外系疾患

1.Parkinson病:本病起的张力增高叫硬直。促动和拮抗的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“管样强直”,如患者并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“齿轮样强直”。面表情僵直则呈无表情的“面具脸”,吞僵直不能很好地作吞动作而流涎,眼强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈躯干强直成屈状态,即头与躯干前变,上轻度外旋,肘关节,掌指关节、拇指收,下肢轻度收,膝关节。旋颈和旋体动作缓慢。

2.Huntington舞蹈病:张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性张力障碍,上肢屈,两下肢伸直。这种僵直型的慢性进性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

3.扭转痉挛(torsion spasm):又张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症,为一少见的基底病变。在临床上以张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自的扭转为特征。张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。

4.药物性张力异常:

(1)急性张力障碍(acute dystonia):发病急,用药后不久即出现,多见于青年人,以奇异的痉挛为特点。要是颈、头部肉受累,最常见的是口腔肉的不随意痉挛,以致咀嚼紧张地收缩,嘴张不,讲话、困难,面部作怪相,或伴发痉挛性斜颈,这种反应与个体的敏感性有,应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢,在服有神经安定数周、数月或数年后发生,甚至停药后出现。表现为刻的、重复的咀不自运动,有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效,有时反而使症状加重。亦可有张力低下一麻痹性,可涉及颈等,如不能直起、凸、颈软、不能抬头、走时迈步不、提不起腿、足跟拖地而

(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型僵直,提示与大脑基底核有结构损害。

(四)脑干疾患 脑干病变起的张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现僵直,属于大脑强直的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸群。上肢伸直,腕屈收。下肢伸直,收,称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变,如炎、重度外伤时也可出现四肢僵直,与去中脑强直的区点在于前位,其他表现完全与去中脑强直相同,称之为“去皮质强直”。

(五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点,表现为张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下,可以出现面张力增高,即表现为痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿等病变,对周围神经产生刺激现象时,出现张力增高,这种张力增高大多属于防御性张力增高。

(六)性病变 肉疾患虽可有张力增高,但反射正常或减低,绝不出现反射亢进。

1.先天性强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现张力增高,静止时张力正常。此病的张力增高,强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肉有特殊硬韧感,似皮样硬,于机械刺激后肉强直收缩时益为明显。

2.僵人综征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈、躯干、张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端始向身发展,力和反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

(七)其他

1.伤风(tetanus):早期局部张力增高,常见的是两侧咀嚼痉挛性收缩,同时伴有颈强直,继之痉挛;角向外牵翼上缩,眼裂大呈所谓“猥笑貌”。随病情的发展起全身性张力增高。如躯干伸张张力增高占优势时呈角弓反张,屈张力增高占优势时呈前弓反张,患者的体位似胎儿的宫位:头前屈、膝与紧贴,靠近部。躯干一侧张力增高占优势时身体呈现侧,谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜,该侧肩下垂,身体弯向月

2.手足搐搦症(tetany):钙低是本病的要原因。张力增高要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的者将手足搐搦症分为三型:

(1)良性型:要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指明显,手的侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之,即呈所谓“助产士手”。下肢是,呈马蹄翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。

(2)中度型:早期上肢先出现张力增高,强直,断之扩延到躯干、面与下肢,有时、胸锁突、胸大均可表现强直发作。当面出现强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或斜,僵,构音不良,困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难窒息

(3)重症型:短时间反复的发作,表现全身强直,伴有喉肌痉挛。

张力增高分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有。快速地牵伸在缩短状态中的肉时立即起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样张力增高。痉挛性张力增高和“痉挛”无,后者单指一种不自收缩。

强直性张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其张力增高有选择性,上肢以、屈与旋前,下肢以伸张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肉当时的长度即收缩态并无系,在伸和屈间也没有区。无论动作的速度、幅度、向如何,都遇到同等的阻力。这种张力增高称为管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。

预防

对于原发性张力异常的患者,由于病因不明,且考虑与遗传因素有,故本病无有效的预防措施,对症状张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍、变性、炎症、肿等等。

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