病理性黄疸

黄疸是新生儿期常见的临床症状，由于其发病机制不同，它既可以是生理现象，又可以是病理现象。临床上以足月儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg/dl)，早产儿超过256.5μmol/L(16mg/dl)称为高胆红素血症。

新生儿溶血症、新生儿感染、胆道畸形、新生儿肝炎等疾病是病理性黄疸最常见的原因。不管是那种疾病能够引起的，病理性黄疸严重时很可能发展为对新生儿神经系统产生损伤甚至可以致死的“核黄疸”，一定要加强预防和治疗。

1、某些原因（先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷）以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多，发生贫

血、溶血，使血内胆红素原料过剩，均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。

2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。

3、先天性非溶血性黄疸：吉尔伯特（Gilbert）病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸，都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。

4、严重心脏病患者心务衰竭时，肝脏长期淤血肿大，可以发生黄疸。

5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛（消炎痛）、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等，可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显，黄疸出现之前无发热，血清转氨酶升高很明显，但絮浊反应正常等可资鉴别。

黄疸常在出生后24h内出现，持续时间在2周以上，早产儿在3周以上；黄疸在出生后消失复现并进行性加重。重症的黄疸可以合并核黄疸。除此以外，由于发生原因不同，常有引起黄疸的原发病的伴随症状。

疾病病因

了解儿母妊娠史，分娩史，临产前有无感染及用药史，有无输血史，家族成员有无肝炎，黄疸史。注意胎次，是否早产，有无产伤、窒息、缺氧、饥饿、感染史，详细询问黄疸出现及持续时间，程度与消长情况，大小便颜色。生后有无引起黄疸的用药史(如磺胺，水杨酸制剂，大剂量维生素K3，K4等)和接触萘类史(如卫生球等)。

1、小儿黄疸的病因有很多。比如小儿溶血病、小儿球形红细胞升高症、小儿围产期疾病等既可造成高胆红素血症和胆红素脑病，又可造成贫血、缺氧和缺氧缺血脑病些疾病及病理改变均可导致胎儿和小儿脑损伤，继而导致脑瘫。

2、胆红素脑病是由小儿高胆红素血症及多种小儿疾病。如早产、感染、缺氧、酸中毒等综合造成小儿胆红素脑病可造成严重脑损伤，是导致儿小脑瘫痪的重要原因；早产、感染、缺氧等同样可造成或合并脑畸形、脑发育障碍和脑损伤也可能导致小儿脑瘫。

3、小儿高胆红素血症的各种治疗措施的使用是否及时，是否正确，均有可能使黄疸的控制不平衡，甚至使黄疸加重，导致胆红素脑病的出现和加重，因此小儿高胆红素血症的不恰当治疗也是引起小儿脑瘫的原因。

（1）血常规，网织红细胞计数及有核红细胞计数。

（2）测定总胆红素和直接胆红素，凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。

（3）尿常规及尿三胆试验。

（4）注意大小便颜色，必要时行粪胆原检查。

（5）根据病情选作以下检验：

①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查，同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性，生后一月时转阴)。

②疑为新生儿败血症者作血培养，局部感染渗出物作涂片及培养。

③疑为巨细胞包涵体病，作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞，有条件可作病毒分离及血清学检查。

④疑为新生儿溶血症作有关检验，详见新生儿溶血症。

⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%，患者降低)；变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验；有条件可作G6PD活性测定。

⑥疑为遗传性球形红细胞增多症，作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%～0.46%，完全溶血0.30%～0.36%，患者红细胞脆性升高)。

⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验，有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L)，有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。

⑨疑为先天性胆道梗阻，应注意血胆红素及大便颜色的动态变化，必要时作脂蛋白X检验，B型超声，CT等检查。

⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。

1、病因治疗

先应明确病理性黄疸的原因，有针对性地去除病因。

2、药物治疗

（1）酶诱导剂：苯巴比妥每日4～8mg/kg，副作用有嗜睡及吮奶缓慢。

（2）糖皮质激素：可用泼尼松每日1~2mg/kg或地塞米松每日0.3～0.5mg/kg，但应根据引起黄疸病因慎重使用。

3、光疗

凡各种原因引起的间接胆红素升高均可进行光疗，一般血清总胆红素达205.2～256.5μmol/L(12～15mg/dl)以上时使用。若已确诊为母子血型不合溶血症时，一旦出现黄疸即可使用光疗。

使用光疗时应注意：

①光疗箱温度应保持30℃左右，湿度60%。

②婴儿应全身赤裸，用黑纸保护双眼，并遮盖睾丸，除喂奶及护理操作时暂停外，应持续照射。

③定期用蓝光辐射计测其功能。最有效的光谱波长427～475nm的蓝光。灯源与婴儿距离50cm，总瓦数为160～320W。使用光疗的副作用有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、血小板减少、青铜症等，停光疗后可自行恢复。

4、换血疗法

病理性黄疸不论何种原因，严重时均可引起“核黄疸”，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。因此，新生儿病理性黄疸应重在预防，如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生后防止败血症的发生；新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化，如发现有病理性黄疸的迹象，应及时送医院诊治。

病理性黄疸应该如何预防：

(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿，致使胎儿出生后出现胎黄，故妊娠期间，孕母应注意饮食有节，不过食生冷，不过饥过饱，并忌酒和辛热之品，以防损伤脾胃。

(2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿，再妊娠时应作预防，按时服用中药。

(3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况，发现黄疸应尽早治疗，并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。

(4)注意观察胎黄婴儿的全身症候，有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症，以便对重症患儿及早发现及时处理。

(5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化，早期预防和治疗心力衰竭。

(6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁，防止破损感染。

(7)需进行换血疗法时，应及时做好病室空气消毒，备齐血及各种药品、物品，严格操作规程。