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异常鱼鳞癣

鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鳞癣,中医称蛇皮癣。要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干、粗糙,伴有菱形或多角鳞屑,外观如鳞状或蛇皮状,因遗传式不同,可分为常染色体显性遗传常性鳞病、性联遗传常性鳞病、先天性鳞病样红皮病及层状鳞病。因血虚搏于肤而发。1.遗传性疾病;2.四型的皮损表现;3.组织病理改变 (1)显性遗传性鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄......
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病因

血虚搏于肤而发。

诊断

1.遗传性疾病;2.四型的皮损表现;3.组织病理改变 (1)显性遗传性鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;(2)性联常型鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;(3)表皮松解角化过度鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

鉴别

1.显性常型鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病;(2)皮肤干、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;(3)要分布在四肢伸侧、部;

2.性联常型鳞病 (1)出生后3个月发病,仅男性受累;(2)皮肤干粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;(3)皮损分布全身,以头面、侧面、前、颈受累最重。屈侧常被累及。

3.先天性鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大皰;(2)严重者手足呈爪;(3)常染色体显性遗传。4.层鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛状膜紧紧包裹,数日后该膜落,皮肤广泛潮红,上有大多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;(2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长;(3)2/3患者有睑外翻

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