新生儿皮肤硬肿

新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。

一、临床表现

本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

(一)体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温肛温，腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)，大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温。

(二)皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

(三)器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

1.循环衰竭重症体温过低患儿，特别是体温微循环障碍，如面色苍白，发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

2.急性肾功能衰竭本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

(四)其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

二、实验室检查

三、诊断

1、硬肿症病情诊断分度目前尚无统一意见，见表1。也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

2、皮肤硬肿范围诊断按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%;中度：硬肿范围在30%～50%;重度：硬肿范围大于50%。

3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红;Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红;Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

4、危重硬肿症诊断标准依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的危重病例评分法试行方案规定以下两项指标。

(1)肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

(2)肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温)，皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

本病有时出现水肿，应与新生儿水肿相鉴别。同时还应与新生儿皮下坏疽、新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。

一、临床表现

本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

(一)体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温肛温，腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)，大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温。

(二)皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

(三)器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

1.循环衰竭重症体温过低患儿，特别是体温微循环障碍，如面色苍白，发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

2.急性肾功能衰竭本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

(四)其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

二、实验室检查

三、诊断

1、硬肿症病情诊断分度目前尚无统一意见，见表1。也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

2、皮肤硬肿范围诊断按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%;中度：硬肿范围在30%～50%;重度：硬肿范围大于50%。

3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红;Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红;Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

4、危重硬肿症诊断标准依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的危重病例评分法试行方案规定以下两项指标。

(1)肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

(2)肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温)，皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

新生儿硬肿症病情分度

轻度硬肿范围*体温肛-腋温差器官功能改变

轻35℃正值无或轻度功能低下

中20～50%

重50%

身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。

预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。

个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。