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皮肤黏蛋白沉积

皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于原间的基质中,其中要是透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性,颗粒状或纤维状的物质。透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多,在皮肤弥漫性或局限性沉积一般病理改变 a 表皮大致正常或萎缩变平, b 真皮网状层大量粘蛋白限局性沉积,纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔, c 在粘蛋......
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病因

透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多,在皮肤弥漫性或局限性沉积

诊断

一般病理改变

a 表皮大致正常或萎缩变平,

b 真皮网状层大量粘蛋白限局性沉积,纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生,

d 无原增多,无炎细胞浸润。

临床特点

a 中年人少见 ,

b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织所致,可见于多发性黑子综征,

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或结,直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉症状,可自愈。

鉴别

病理诊断

皮肤粘液样囊肿:单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积,一般紧位于表皮

成人硬肿病要:是透明质酸,阿申蓝及染色可清楚显示。

粘液水肿性苔藓:真皮上部多见成纤维细胞,原增多。其中无裂隙样空腔。

临床鉴诊断

粘液水肿性苔藓

一般病理改变

a 表皮大致正常或萎缩变平,

b 真皮网状层大量粘蛋白限局性沉积,纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生,

d 无原增多,无炎细胞浸润。

临床特点

a 中年人少见 ,

b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织所致,可见于多发性黑子综征,

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或结,直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉症状,可自愈。

预防

应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。

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