肺动脉干

自肺动脉瓣至肺动脉主干之间的不同部位有先天性狭窄存在。常与其他心脏畸形同时存在，如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损等，单独存在少见。可分三类：

①主干型：狭窄位于肺动脉主干；

②外围型：狭窄位于肺段或肺叶动脉；

③中间型：狭窄位于左、右肺动脉和其分叉处。狭窄导致近侧肺动脉高压和右心室肥厚增大，以致心力衰竭。患者可有活动后心悸、气促，甚至右心衰竭的症状，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射样杂音，右心导管检查及心血管造影检查是明确诊断的依据。主干型和中间型可在体外循环下予以补片扩大纠治术或切除吻合术。外围型现如今无矫治方法。

有3种类型。①因动脉干内的动脉球隔发育不全，造成肺动脉与主动脉连成一总干，以致肺动脉作为总动脉干的第1支从冠状动脉口上方发出。②因胚胎期一侧或两侧第6动脉的腹侧部(肺动脉)完全缺如，由左背侧根(动脉导管)供应一侧或两侧肺，偶尔两背侧根保留并各自供应同侧肺。有时动脉导管干可与主动脉壁合并，形成两肺动脉分别起于主动脉。③整个第6动脉弓缺如，由扩大的支气管动脉供应，或由数支副(迷走)主动脉支供应。以上3类肺的血供完全来自氧不饱和的体动脉。前2类的肺动脉内支通常发育正常，第3类的肺动脉树(肺内支)通常不存在。各种类型在生后的数日内出现大量的左右分流，以致出现肺动脉高压。该病平均死亡年龄为5周，主要靠外科矫正治疗。