哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
疾病简介
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(bronchocentric granulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。
症状
多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展,可见到5个临床期:
①急性期,主要表现为哮喘,ige常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部x线改变。②缓解期,临床缓解,ige及x线表现均正常。③加重期,症状类似于急性期,或仅有ige升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期,哮喘症状需用激素控制,ige水平持续升高。⑤纤维化期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。
检查化验
病因及发病机制
多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,血清中可检出升高的ige及igg沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及ⅰ型及ⅲ型变态反应,也有人认为ⅳ型变态反应亦参与其中。
病理变化
诊断
治疗
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
并发症
鉴别
附件列表
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