全身性特发性毛细血管扩张症

发病原因

本病病因不明。

发病机制

本病发病机制还不清楚。

病理：真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如，说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。

本病多见于40～50岁妇女，皮损初发于小腿，以后扩展至股部，腹部和臀部，其分布可呈全身性或单侧性，或局限于某一部位，或沿神经分布，一般呈线状排列，亦可表现为细小血管瘤，有些患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。

组织活检 真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

需与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别，遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点，伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。

(一)治疗 　　

尚无特效治疗。治疗病灶感染，口服抗生素对部分患者可能有效。 　　

(二)预后 　　

本病预后一般良好。