勒夫勒心内膜炎

原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与5-羟色胺摄入过多（当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺）、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播，因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

患者多为热带、亚热带贫苦地区中年人，起病隐匿，病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者，酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象，可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征，而下肢水肿较轻微。左心受累为主者，可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象，但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。

外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞计数增多，嗜酸粒细胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

1.X线检查

右室受累为主型可表现为右房明显扩大，右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现。由于本病常有心内膜纤维增厚和（或）附壁血栓钙化，故部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影。右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞和舒张功能减退，流入道舒缩功能障碍，流出道功能基本正常，为本病特征性改变。左室受累为主型的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全，但心脏一般仅轻度增大，可有左房、左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变。左室造影可发现附壁血栓所致充盈缺损，心内膜表面不光滑不平整，心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双心室均受累者其X线表现为上述两型的综合，但常以右室损害较重。

2.超声心动图

可因心内膜增厚，内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强，有时可发现附壁血栓，收缩期可显示心尖闭塞，心室腔内径可正常、扩大或缩小，而心房常有不同程度扩大。此外可有三尖瓣和（或）二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包积液征象。

3.心电图

心电图改变没有特异性，可有心房增大、非特异性ST-T改变。此外，可有各种类型心律失常。

4.心内膜心肌活检

对本病诊断有较大价值，可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润、心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。

根据本病临床表现结合有关实验室检查，多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能：①不明原因进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，心脏扩大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。②血白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。③伴有心血管系统以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等。④X线、ULG等检查显示心尖闭塞，流入道受累，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。⑤心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。

本病主要需与Ebstein畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。

本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药。羟基脲治疗本病有一定效果，4～6周为1个疗程，必要时辅以长春新碱。如出现心衰、心律失常等并发症，应作相应处理，严重瓣膜关闭不全者可施行换瓣术，同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。抗凝药物对防治动脉栓塞有一定帮助。